出血性疾病的临床表现特点; 2.急、慢型特发性血小板减少性紫癜的临床表现; 3.特发性血小板减少性紫癜病人的护理。【熟悉】 1.出血性疾病的治疗要点; 2.特发性血小板减少性紫癜的检查和治疗要点。【了解】 1.筛选试验常用的实验检查方法及归类诊断的特殊检查; 2.出血性疾病的概念、分类、诊断要点; 3.正常止血、凝血和抗凝血机制; 4.特发性血小板减少性紫癜的病因和发病机制。(一)出血性疾病概念?出血倾向: 止血和凝血机制障碍而引起的自发性出血或轻微创伤后出血不易停止的症状。?出血性疾病: 由于人体的止血、凝血功能发生障碍而导致临床上皮肤、粘膜、内脏的自发性出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病。概述(二)正常止血、凝血机制 1、生理性止血血管收缩血小板粘附聚集释放血浆凝固血管受损血管收缩胶原暴露血小板粘附、聚集、释放纤维蛋白形成凝血系统激活限制血流血小板聚集成栓(初步止血) 血凝块形成(加固止血) 血液凝固示意图抗凝血系统?包括抗凝血物质和纤维蛋白溶解系统?抗凝血物质:有 AT- Ⅲ,蛋白 C系统、肝素等,其中抗凝血酶Ⅲ(AT- Ⅲ)是最主要的抗凝血物质,其作用是使凝血酶和其它活化的凝血因子失去活性,其抗凝活性与肝素密切相关?纤溶系统:纤溶酶原在纤溶酶原激活物的作用下被激活形成纤溶酶,溶解纤维蛋白(三)病因其中血小板减少所致者最常见,约占出血性疾病总数的 30% ~50% ;其次为血管结构及功能异常所致者,约占 20% ~40% ;凝血因子缺陷所致者较少见,约占 5%~15% 。(四)分类?血管壁异常?血小板异常?凝血异常内源性凝血外源性凝血?抗凝和纤溶系统异常?复合型止血机制异常血管因素 vascular ?先天性遗传性出血性毛细血管扩张症巨大海绵状血管瘤 Marfan syndrome 等?后天获得性(多数) 过敏性紫癜感染性紫癜坏血病(维生素 C缺乏) 单纯性紫癜等等
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