①眶周皮疹(heliotroperash):发生率约60%~80%? 表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹,可为一侧或双侧,光照加重? 两颊部、鼻梁、颈部、前胸v形区和肩背部(称为披肩征)? ②Gottron征:发生率约80%。? 掌指、指间或肘、膝伸面及内踝关节的伸面的红色或紫红色斑丘疹? 常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退,甚至破溃Р③甲周病变:甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点,甲皱及甲床? 有不规则增厚,局部出现色素沉着或色素脱失? ④“技工手”:在手指的掌面和侧面皮肤过多角化、粗糙,类似于长期? 从事手工作业的技术工人手,故名“技工手”。足跟部? 血清抗Mi-2抗体阳性? ⑤其他皮肤黏膜改变:皮肤血管炎和脂膜炎,手指的雷诺现象、溃疡及肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化等改变。Р2.1.3 皮肤和骨骼肌外受累的表现Р1.肺部受累:?间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎,表现为胸闷、气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀等,少数患者有少量胸腔积液?喉部肌肉无力可造成发音困难和声哑等?膈肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸困难或引起急性呼吸功能不全? 肺部受累是影响PM/DM预后的重要因素之一Р2 消化道受累:? 累及咽、食管下端横纹肌? 吞咽困难,饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出? 反酸、食管炎、上腹胀痛和吸收障碍Р同硬皮病的?消化道受累相似Р3 心脏受累:发生率为6%~75%? 有明显临床症状者较少见,最常见的表现是心律不齐和传导阻滞? 较少见的严重表现是充血性心力衰竭和心包填塞, ? 也是患者死亡的重要原因之一? 4 肾脏受累:少数? 如蛋白尿、血尿、管型尿? 罕见的暴发型PM可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿及? 肾功能衰竭Р5 关节表现:? 部分PM/DM可出现关节痛或关节炎表现,通常见于? 早期,可表现为RA样关节症状,但一般较轻? 重叠综合征者较多见? 儿童DM关节症状较多见
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