皮肌炎

变;Р2011-10-24Р3Р病例分析Р治疗:口服扶他林、西乐葆,症状无改善;?请内分泌科会诊,考虑:皮肌炎,? 予泼尼松20mg/日口服,门冬氨酸钾镁2片 3/日口服,螺内酯20mg 2/日口服?服药3天后诉症状明显缓解。Р2011-10-24Р4Р概述:Р多发性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis,PM-DM)是一组主要累及肌肉和皮肤的亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病;?病因及确却发病机制尚不清楚;?病理:受累肌肉有炎症细胞浸润和肌纤维退行性或坏死性病变;?PM:以肢体近端、颈部和咽部肌群无力伴疼痛为主要临床表现;?DM=PM+典型皮疹?本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好,推测其发病机制可能与自身免疫异常有关。Р2011-10-24Р5Р分类Р多发性肌炎?30%-40%Р皮肌炎?20%-30%Р重叠综合征?20%Р伴恶性肿瘤?10%-15%Р儿童皮肌炎?10%Р多发性肌炎-皮肌炎Р2011-10-24Р6Р恶性肿瘤相关的PM/DMР先有恶性肿瘤多发性肌炎或皮肌炎?多发性肌炎或皮肌炎若干年后恶性肿瘤?DM合并恶性肿瘤>PM合并恶性肿瘤?病理:合并恶性肿瘤的肌炎常看不到肌肉有肌炎的改变;?年龄:40岁以上病人肿瘤发生率高,尤其是60岁以上的老年人;?PM/DM伴恶性肿瘤的类型:? 香港、新加坡、中国南部:鼻咽癌? 日本:胃癌、肺癌、乳腺癌? 北欧:卵巢癌、肺癌Р2011-10-24Р7Р临床表现Р症状:РA、对称性进行性肌? 无力РB、肌痛РC、肌压痛РD、肌萎缩Р受累肌群:РA、近端肢带肌РB、颈肌РC、眼、咽、喉、膈? 、肋间肌РD、心肌Р表现:РA、步行障碍РB、举臂抬头困难、严重者不能梳头穿衣РC、复视、声嘶、吞咽困难、呼吸困难РD、心律失常、心衰Р2011-10-24Р8Р2011-10-24Р9Р2011-10-24Р10