边的肌纤维萎缩。? IBM 的病理机制不明。?其细胞免疫病理和炎性反应与 PM 相同, ?存在平行的肌纤维变性过程,表现为空泡变性和病理性蛋白沉积。?在 DM 中激活补体以及 PM 和 IBM 中激活 T细胞的触发因子尚不得而知。流行病学特征? IIM 的总体发病率大致是每年 10/1000,000 (2- 10 /1000,000 ),患病率是 10-70/1000,000 。?不同亚型的发病率资料很少,其中 PM 最少见, IBM 最常见。?西澳大利亚 IBM 的患病率是 9.3/1000,000 ,50岁以上的年龄修正值是 35.3/1000,000 。荷兰的患病率是 4.9/1000,000 ,不过该文作者认为此数字被低估了。?发病年龄? PM 的发病年龄通常≥18岁,平均发病年龄是 45岁。? DM 的发病年龄呈两头分布,高峰在 10岁( 5-15 )和 40岁( 45-65 )。? IBM 的发病年龄≥50岁。?性别比例? PM 和 DM 中女性较男性常见[3:1] , ? IBM 更常见于男性[2-3:1] 。临床症状( PM 和 DM ) ?急性或亚急性起病, DM>PM ?逐步进展的对称性近端肌无力是 PM 和 DM 最主要的临床特征?上肢肌无力表现为不能完成需要抬起手臂才能完成的动作,如洗头发、刮胡子、够到高于头顶的碗橱。?下肢近端肌无力表现为爬楼梯困难、从坐位或蹲位站起困难。病人需要找个有扶手的椅子或者抓着水槽或毛巾架才能让自己从抽水马桶上起来。?颈肌无力导致从枕头上抬头困难甚至在站立时抬头困难。?咽部肌肉受累出现声音嘶哑、构音障碍、吞咽困难、在吞咽后鼻腔反流( nasal regurgitation )。?无症状的面肌无力,但不累及眼外肌。?其他的临床特征: ?近端肌痛?全身的症状,如发热、疲劳和体重减轻?在首诊时症状往往能追述到 3-6 个月之前。
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