皮肌炎多发性肌炎

肌受累。多发性肌炎):仅骨骼肌受累。可单独发生;也可与其它风湿病并发。可单独发生;也可与其它风湿病并发。病因病因??在病因学上并不比关节炎更特异在病因学上并不比关节炎更特异??有三种可能: 有三种可能: ??1 1、病毒感染、病毒感染 2 2 机体免疫系统对机体免疫系统对““自身自身””的异常识别的异常识别 3 3 、血管病变、血管病变发病机理发病机理??骨骼肌纤维慢病毒感染骨骼肌纤维慢病毒感染??↓↓??肌纤维抗原性改变( 肌纤维抗原性改变( ““非自身非自身””抗原) 抗原) ??↓↓??免疫系统识别免疫系统识别““非自身非自身””抗原抗原??↓↓??血管炎血管炎??↓↓??骨骼肌、皮肤病变[PM、DM] 骨骼肌、皮肤病变[PM、DM] 发病机理发病机理??产生骨骼肌纤维损害的最终反应: 产生骨骼肌纤维损害的最终反应: ?? PM PM : :主要是细胞解导主要是细胞解导?? DM DM : :主要是细胞毒抗体解导主要是细胞毒抗体解导??成人患者约成人患者约 10% 10% 并发恶性肿瘤并发恶性肿瘤??血管病变可引起广泛的器官损害,尤其血管病变可引起广泛的器官损害,尤其见于见于 DM/PM DM/PM 的儿童型。的儿童型。临床表现临床表现??肌肉损害肌肉损害??四肢近端肌无力,分布对称而弥漫; 四肢近端肌无力,分布对称而弥漫; ??一半病人有肌痛和触痛; 一半病人有肌痛和触痛; ??少数病人有咽下困难。少数病人有咽下困难。临床表现临床表现??皮肤损害皮肤损害??双上眼睑浮肿性紫红斑,可扩展至颈、双上眼睑浮肿性紫红斑,可扩展至颈、鼻梁、胸背等处鼻梁、胸背等处?? Gottron Gottron 氏征:手指关节及肘、膝关节侧氏征:手指关节及肘、膝关节侧面紫红色丘疹融合的扁平斑块面紫红色丘疹融合的扁平斑块??甲周皮肤潮红甲周皮肤潮红