多发性肌炎和皮肌炎相关鉴别诊断天津医大总医院感染免疫科董笑影11.前言2.流行病学3.病因学4.发病机制5.检查及诊断6.临床表现7.鉴别诊断2特发性炎性疾病(IIM):PMDM儿童DM肿瘤或其他CTD相关的PM或DM包涵体性肌炎(IBM)3一、流行病学PM/DM:国外0.6~1/万女>男DM>PM成人+儿童PM儿童少见>50,IBM最常见4二、病因学1遗传因素:*可出现家族聚集(临床类型相似)*遗传易感基因(HLA-DRB1,免疫球蛋白基因,细胞因子及受体基因,T细胞受体基因)2环境因素:*各种病原体病毒感染关系最密切直接病因??5三、发病机制1细胞免疫机制*肌炎通过淋巴细胞被动转移*PM:肌炎特异性CD8+T细胞(MS-CD8+T)氨基酸序列明显保守性,原位克隆扩增穿孔素依赖的细胞毒途径(PM肌细胞损伤主机制)泛素-蛋白酶体系统的降解作用?62.体液免疫*高球蛋白血症,多种自身抗体*DM:皮肤肌肉血管壁IgG、IgM沉积靶抗原位于肌束内毛细血管内皮(激活补体活化途径)免疫反应性微血栓形成血管周围炎性反应和缺血性坏死7PM:细胞免疫介导HLA限制性抗原特异性靶器官:肌纤维DM:体液免疫为主微血管病变靶器官:血管8四、检查和诊断1.肌酶:50~100倍,先于肌电图和肌力的表现2.肌电图检查:肌源性损害*三联征:短小的多相运动电位纤颤电位、正弦波插入性激惹、异常高频放电*典型者40%,无明显异常10~15%*晚期,混合源性表现*诊断无特异性,只提示活动性肌病存在93.组织病理检查①PM:HE染色:变性坏死再生,炎细胞侵润:非特异免疫组化分析:分布于肌纤维周、肌纤维内“CD8/MHCI复合物”损伤为特征最基本病理标准非IIM肌病(药物性、代谢性):巨噬细胞为主,非CD8+T侵润,肌细胞不表达MHCI分子10
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