多见于出生后1周内,最早可于出生后1--2天内出现神经症状。溶血性黄疽出现较早,多发生于出生后3-- 5天。未成熟儿或其他原因所致者大多见于出生后6--10天。先天性葡萄糖醛酞转移酶缺乏症所致的胆红素脑病多发生于出生后2--5周。发生胆红素脑病的血清胆红素阈值依日龄而异,足月儿多在342.2--427.5umo1/L( 20--25mg/dl)以上。?当早产、窒息、呼吸困难或缺氧、严重感染、低白蛋白血症、低血糖、低体温、酸中毒或体重低于1.5kg时,血清胆红素低于临界值亦可发生胆红素脑病。一般可于重度黄疽高峰后12 --48小时出现症状。Р临床表现Р胆红素脑病的典型症状,以往将胆红素脑病分为4期:警告期、痉挛期、恢复期和后遗症期,现多将前三期称为急性胆红素脑病,第四期称为慢性胆红素脑病。?急性胆红素脑病典型的急性胆红素脑病经历3个临床阶段。? 第一阶段在生后前几天,反应略低下,嗜睡,轻度肌张力减低,活动减少,吸吮弱,轻微高调哭声。此阶段胆红素水平若能迅速降低,上述表现是可逆的。? 第二阶段表现易激惹、哭声高调,拒乳,呼吸暂停、呼吸不规则、呼吸困难,嗜睡和肌张力增高。肌张力增高累及伸肌群,可呈角弓反张,可伴有惊厥,或有发热,系由于间脑受累所致。重症者可深度昏迷,甚至中枢性呼吸衰竭而死亡。此阶段出现肌张力增高者可发展为慢性胆红素脑病,如紧急换血可能逆转中枢神经系统改变。? 第三阶段通常在1周后,肌张力增高消失,转为肌张力减低。随即吸吮力和对外界反应渐渐恢复,继而呼吸好转,1 --2周后急性期症状可全部消失。Р临床表现Р慢性胆红素脑病急性胆红素脑病到慢性胆红素脑病即核黄疽的后遗症期有一个演变过程。慢性胆红素脑病的典型表现通常在1岁前,婴儿喂养困难,进而高调哭声和肌张力减低,但深膛反射增强,持续颈强直,运动发育迟缓。一般在6--7岁之前安静时肌张力低下,直到学龄期,转为肌张力增高。
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