是指直径大于2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常和持久性扩张。主要症状为慢性咳嗽,咳大量脓性痰和(或)反复咯血。患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。Р一、概述Р概述Р本病是十分常见的呼吸疾病,发病率在美国平均为9-10/10万人,在我国尚无确切数字,估计高于此数,其病多在儿童或青年时代。Р二、病因和发病机制Р主要病因是支气管—肺组织感染和支气管阻塞。?一、支气管—肺组织感染? 婴幼儿期支气管—肺组织感染是支气管扩张最常见的原因。支气管内膜结核引起管腔狭窄、阻塞,也可导致支气管扩张。肺结核纤维组织增生和收缩牵拉,也可导致支气管变形扩张。Р二、支气管阻塞? 肿瘤、异物和感染可引起腔内阻塞,支气管周围肿大的淋巴结或肺癌的外压也可阻塞支气管。支气管阻塞导致肺不张,由于失去肺泡弹性组织的缓冲,胸腔负压直接牵拉支气管管壁,致使支气管扩张,称中叶综合征。Р病因和发病机制Р三、支气管先天性发育障碍和遗传因素? 支气管先天性发育障碍,因软骨发育不全或弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性较差导致的支气管扩张者,常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心),称为Kartagener综合征。先天性软骨缺失症在第二和第三级支气管扩张Р病因和发病机制Р四、全身性疾病? 目前已发现类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、人免疫缺陷病毒(HIV)感染、黄甲综合征等疾病可同时伴有支气管扩张。Р病因和发病机制Р发病机制Р支气管廓清功能异常Р感染Р吸入异物Р支气管阻塞Р诱发感染Р支气管局部发生炎症Р支气管?扩张Р释放过氧化物酶Р弹性蛋白酶Р毒性氧自由基Р粘膜上皮损害Р肿胀Р脱落坏死Р感染持续Р三、病理Р支气管扩张可分为柱状和囊状扩张,常合并存在。常伴有毛细血管扩张,或支气管动脉和肺动脉终末支的扩张与吻合,形成血管瘤,可出现反复咯血。多见于下叶,左下叶比右下叶多见。Р病理分型
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