------? 感染、肿瘤、异物、管外肿大淋巴结压迫Р第六页,共三十五页。РР发病机制Р反复感染? —— 破坏支气管壁平滑肌和弹性纤维? ——削弱管壁的支撑作用?支气管阻塞? ——肺不张? ——胸腔内负压直接牵拉? ——支气管扩张变形РРРР第七页,共三十五页。РР病因和发病机制Р(二 )支气管先天性发育缺损和遗传因素:? 巨大气管-支气管症、Kartagener综合症、肺囊性纤维化、遗传性a1抗胰蛋白酶缺乏症。Р第八页,共三十五页。РР病因和发病机制Р(三)机体免疫功能失调? 免疫性疾病如类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、SLE、支气管哮喘和泛细支气管炎等Р第九页,共三十五页。РР三 病理和病理生理Р病理? 1 好发部位 下叶? 左下叶? 左下叶和左舌叶同时发生? 2 囊状、柱状、混合? 柱状扩张典型X线:轨道征。囊状扩张—卷发影。? 3 典型病理改变 支气管壁组织结构破坏? 管腔变形扩大 ? 腔内分泌物多 ? 黏膜慢性溃疡 ? 鳞状上皮代替柱状纤毛上皮? 杯状细胞和黏液腺增生? 支气管周围微小脓肿? 小血管扩张血管瘤形成Р第十页,共三十五页。