1Р支气管扩张(Bronchiectasis)Р【目的要求】Р1. 掌握支气管扩张的临床表现、诊断和治疗原则。?2. 熟悉支气管扩张鉴别诊断。?3. 了解支气管扩张的病因和发病机制。Р2Р3Р定义Р大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后,反复发生支气管炎症,致使支气管壁结构破坏,引起支气管异常和持久性扩张。Р临床特点Р慢性咳嗽Р大量脓痰Р反复咯血Р4Р支气管-肺组织感染和支气管阻塞Р支气管先天性发育缺损和遗传因素Р全身疾病及机体免疫功能失调Р病因和发病机制Р5Р支气管-肺组织感染(慢支)?支气管阻塞(主要病因)Р支气管先天性发育缺损和遗传因素Р全身疾病及机体免疫功能失调(SLE、类风湿性关节炎等)Р病因和发病机制Р管壁质量差Р压力增加Р支气管持续性扩张Р6Р病因和发病机制Р支气管-肺组织感染和支气管阻塞Р感染--百日咳、麻疹病毒、绿脓减弱杆菌? 等革兰氏阴性杆菌—管壁的支撑作用? 支气管阻塞:支气管外淋巴结肿大、支气管异物、右中叶综合征及肿瘤–牵拉作用Р8Р病因和发病机制Р支气管先天性发育缺损和遗传因素РKartagener 综合征:是由于支气管软骨和? 先天支气管发育障碍:巨大气管-支气管症? 弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性? 较差,常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心).? 先天性软骨缺失症、支气管肺隔离症?与遗传因素有关:肺囊性纤维化等Р9Р病因和发病机制Р机体免疫功能失调Р类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病可同时伴有支气管扩张。Р10Р发病机制Р支气管-肺组织感染Р支气管管壁平滑肌和组织纤维破坏Р削弱管壁支撑力Р管腔内分泌物引流不畅Р逐渐发展为支气管扩张
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