要是醛固醇;束状带细胞分泌糖皮质激素,主要是皮质醇;网状带细胞主要分泌性激素,如脱氢雄酮和雌二醇,也能分泌少量的糖皮质激素。Р定义Р皮质醇增多症又称Cushing综合征(Cushing’s syndrome),是多种原因引起的肾上腺分泌过量的糖皮质激素(以皮质醇为主)导致的临床综合征。Р不依赖ACTH的皮质醇增多症:肾上腺皮质肿瘤自主分泌,不依赖ACTH调节?①肾上腺皮质腺瘤?②肾上腺皮质腺癌?③不依赖ACTH的双侧小结节性增生?④不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生?3.医源性库欣综合征因大量或长期使用ACTH或糖皮质激素所致。Р依赖ACTH的皮质醇增多症:?①垂体ACTH过度分泌(库欣病):主要为垂体腺瘤,以微腺瘤为多;下丘脑功能紊乱CRH分泌异常。?②异位ACTH综合征:垂体以外肿瘤分泌ACTH或类似物致肾上腺皮质增生。Р病因及发病机制Р临床最常见,占70%Р恶性肿瘤中以小细胞肺癌最常见Р典型临床表现Р满月脸、向心性肥胖、多血质:面圆呈暗红色,颈胸背腹脂肪增厚,四肢相对瘦小。?全身及神经、精神表现:肌无力,下蹲后起立困难,情绪不稳、烦躁、失眠,严重者出现精神失常。?皮肤表现:皮肤薄,微血管脆性增加,轻微外伤就可引起瘀斑。腹下侧、大腿外侧等处出现紫纹。手、脚、指(趾)甲、肛周常出现真菌感染。?心血管表现:高血压常见。长期高血压可并发左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外,易发生动静脉血栓。Р典型临床表现Р对感染抵抗力下降:容易感染某些化脓性细菌、真菌、病毒性疾病,感染往往不易控制可发展为蜂窝织炎、菌血症、败血症。又因皮质醇增多使机体防御反应被抑制,病人感染后,炎症反应往往不显著,发热不明显,易造成漏诊和严重后果。?性功能异常:由于皮质醇对垂体促性腺激素的抑制及肾上腺雄激素分泌增多,女病人出现月经减少或停经、坐疮等,但明显男性化少见;男病人出现性欲减退、阴茎缩小、睾丸变软等。
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