、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。?1921年美国医生Harvey Cushing 首先报告,又名库欣综合征(Cushing Syndrome)Р发病率及死亡率Р年发病率平均为2-3/100万人。?成人多见,男女比例约为1:3-5。?死亡率较正常人群高4倍?因其最常见的并发症为高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征,这些并发症显著增加了心、脑血管疾病的危险性,导致CS患者的大多数死因为心、脑血管事件或严重感染。Р肾上腺Р左右各一,位于两肾上极,脊柱两旁,相当于第一腰椎水平?长4~6cm,宽2~3cm,厚0.3~0.6cm,重4~6g。?右侧呈三角形或锥形,左侧呈半月形或椭圆形,略大。Р球状带Р束状带Р网状带Р髓质Р病因分类--ACTH依赖型РCushing 病(70%) ACTH ? 垂体ACTH瘤-80%微腺瘤,10%大腺瘤? 双肾上腺弥漫性增生、大结节样增生? 非完全自主性的? 可被大剂量地塞米松抑制,可受CRH兴奋?异位ACTH综合征(10%)? 垂体外肿瘤分泌ACTH? 肺癌、胸腺类癌、支气管类癌、胰腺癌,进展快?异位CRH综合征分泌CRH,罕见? 下丘脑的转移性前列腺癌、鞍内神经节细胞瘤Р病因分类--非ACTH依赖型Р或称肾上腺源性?肾上腺皮质腺瘤 10-20% ?肾上腺皮质腺癌 2-3% ?ACTH非依赖性大结节增生(AIMAH) 2-3% ?原发性色素结节性肾上腺病(PPNAD) 罕见РACTHР下丘脑一垂体一肾上腺轴(HPA轴)的过度反应也会出现类库欣综合征的表现,因此生理性和病理性的高皮质醇血症之间也存在重叠。? 心理性疾病如抑郁症、焦虑症和强迫症;控制不佳的糖尿病、酗酒等可产生疑似库欣综合征的检查结果。Р临床表现Р典型病例:向心性肥胖、满月面、多血质等?重型病例:高血压、低血钾碱中毒、浮肿等?早期病例:以高血压为主?并发症为主者:心衰、病理性骨折、感染等
全文预览
