复发作。? 以胃肠道出血常见,也可有鼻、齿龈出血、血尿、呼吸道出血、皮肤、粘膜瘀斑,但紫癜少见。Р出血机制:血小板功能缺陷,粘附及聚集功能减退,血小板第三因子降低,5-羟色胺减少以及释放功能异常? ?PLT大于1500×10^9/L 易出现出血Р原发性血小板增多症——临床表现Р(2)血栓发生较少动脉或静脉血栓形成? 静脉以脾、系膜及下肢静脉为血栓好发部位,肺、肾、肾上腺或脑内也可发生栓塞,成为致死的原因? ?凝血机制:毛细血管脆性增加;因血小板过多,活化的血小板产生血栓素,易引起血小板的聚集和释放反应,可微血管内形成血栓。Р实验室检查——外周血象Р1、血小板计数:(1000~3000)×10^9/L? 形态一般正常,但有巨大型、小型及畸型,常聚集成堆,偶尔见到巨核细胞碎片及裸核? 2、红细胞数正常或轻度增多? 形态大小不一,呈多染性,也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩? 少数病人有反复出血而导致低色素性贫血。? 3、白细胞增多:(10~30)×10^9/L,偶尔可达到(40~50)×10^9/L,一般不超过50×10^9/L? 以中性分叶核细胞为主,偶见幼粒细胞? 4、中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。Р实验室检查——骨髓象Р1、各系均明显增生,以巨核细胞和血小板增生为主Р 2、原始及幼稚细胞均增多,血小板聚集成堆。Р 3、中性粒细胞的碱性磷酸酶活性增加。Р实验室检查——出、凝血试验Р1、出血时间延长,凝血酶原消耗时间缩短,血块退缩不良,凝血酶原时间延长,凝血活酶生成障碍。?2、血小板粘附功能及肾上腺素和ADP诱导的聚集功能均降低,但对胶原聚集反应一般正常。Р实验室检查——其他Р血尿酸、乳酸脱氢酶、血清酸性磷酸酶均增高。? 部分病人因血小板破坏,大量钾离子释放到血中,引起假性高血钾症。? 染色体检查部分病人有21号染色体长臂缺失(2lq-),也有报告21号染色体长臂大小不一的变异。
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