Cushing病)?(70%)ACTH垂体ACTH瘤-80%微腺瘤,10%大腺瘤双肾上腺弥漫性增生、大结节样增生非完全自主性的可被大剂量地塞米松抑制,可受CRH兴奋?异位ACTH分泌综合征(10%)垂体外肿瘤分泌ACTH胸腔内肿瘤,肺癌、胸腺类癌占本症60%胰腺肿瘤(胰岛细胞癌和类癌)和嗜铬细胞瘤,占5%-10%甲状腺髓样癌占0-5% 不受大剂量地塞米松抑制,进展快?异位CRH分泌综合征分泌CRH,罕见下丘脑的转移性前列腺癌、鞍内神经节细胞瘤内源性Cushing综合征—非ACTH依赖型?发病原因在肾上腺,包括单侧性病变和双侧性病变?肾上腺皮质腺瘤和癌?原发性色素结节性肾上腺病(PPNAD)?大结节性巨大肾上腺病肾上腺皮质腺瘤和癌?仅分泌过量的糖皮质激素?过量的糖皮质激素反馈抑制垂体ACTH的分泌,ACTH↓?使得腺瘤外其他正常肾上腺皮质组织萎缩和功能下降?临床表现脸部痤疮,多毛症等,血浆硫酸脱氢表雄酮(DHEAS)↓?肾上腺皮质癌体积大,生长快,呈浸润性,易早期转移,Cushing 综合征表现不典型?伴有腹痛,高血压,消瘦,女性男性化,低血钾性碱中毒?无论是腺瘤还是癌,其周围邻近组织均是萎缩的,但肾上腺癌细胞中有基因缺陷,但在腺瘤和增生中没有发现?原发性肾上腺皮质增生的分子病因至今不明原发性色素结节性肾上腺病(PPNAD)?也称微结节性肾上腺病,罕见?始发于儿童或青年,病因不明?腺体重量<12g,皮质呈灰或黑微小结节,50%病例呈散发性,v、部分为家族性,显性遗传,伴皮肤,乳腺,心脏的粘液病变,皮肤粘膜着色斑或蓝痣,睾丸肿瘤,垂体生长激素瘤,又称Carney综合征?ACTH↓,发病机制未明,可能与遗传和免疫缺陷有关大结节性巨大肾上腺病?罕见,巨大肾上腺,多个大结节融合,双侧性,自主性分泌,地塞米松不能抑制。3.5%?ACTH水平不高,垂体CT或MRI也无异常,确切病因不明
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