_原发性醛固酮增多症 PPT课件

iotensinIIangiotensinI(+)(+)肾上腺醛固酮瘤65%~85%(aldosterone-producingadenoma,APA)特发性醛固酮增多症15~40%(idopathichyperaldosteronism,IHA)糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(glucocorticoid-remediablealdosteronism,GRA)原发性肾上腺皮质增生<1%(primaryadrenalhyperplasia,PAH)产生醛固酮的肾上腺癌<1%(aldosterone-secretingadrenocorticalcarcinoma)产生醛固酮的异位肿瘤(aldosterone-secretingectopictumor)原发性醛固酮增多症的类型及发生率2、特发性醛固酮增多症:占15%~40%;双肾上腺球状带增生可伴有结节。机制:1、存在醛固酮刺激因子,对AngII的敏感性作用增强;ACEI可抑制2、血清素拮抗剂可致醛固酮降低3、垂体促醛固酮分泌因子正常解剖学:球状带-醛固酮合成酶;束状带-11β-羟化酶;醛固酮合成酶和11β-羟化酶基因同在第8号染色体。DNA编码区有95%相同。同源染色体之间遗传物质不等交换。醛固酮合成酶基因与11-羟化酶基因5’端调控序列(均在8号染色体)的编码序列融合(嵌合体)。基因产物具醛固酮合成酶活性,束状带表达,受ACTH控制。该病发病机制4、原发性肾上腺增生:双侧肾上腺结节样增生。5、醛固酮癌:大多直径>5cm。肾上腺皮质癌,约1%;可分泌糖皮质激素、雄激素。病理学难明确诊断。远处转移可鉴别。6、产生醛固酮的异位肿瘤:少见1、高血压:主要和早期的表现。一般不呈恶性经过。BP:170/100mmHg左右早期:高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制第二期:高血压、轻度低钾第三期:高血压、严重低钾肌麻痹临床表现