期:?第Ⅰ期光镜结构基本正常,电镜上皮下少数电子致密物沉着,基底膜无明显改变。?第Ⅱ期光镜下基底膜弥漫性增厚,出现“钉突”,电镜上皮下有大量的电子致密物沉积,致密物间为钉突状增生的基底膜。?第Ⅲ期光镜下肾小球毛细血管壁弥漫性增厚,基底膜呈中空链环状。毛细血管袢有狭窄或闭塞。电镜下基底膜内有大量电子致密物沉积,呈双层梯状结构,上皮下致密物部分溶解。?第Ⅳ期基底膜高度增厚,毛细血管袢闭塞,可见小球萎缩或纤维化。电镜下基底膜双层融合呈不规则增厚,致密物中有透明区形成,使基底膜呈链条状。Р大量临床资料提示Р约30%的患者,特别是年轻患者多在发病后的2年内病情可自然缓解,但也存在反复复发的现象;?约30%的患者虽蛋白尿较多,但肾功能可长期相对稳定;?约30%的患者则逐渐出现肾功能损害,在发病5~10年后进展至慢性肾功能不全。?约10%的患者因为肾外的并发症死亡。РIMN高危因素的评估Р年龄和性别男性、年龄>50岁。?蛋白尿尿蛋白>4g/d 超过18 个月、6g/d 超过9 个月、8g/d 超过6 个月以及起病时即>10g/d 。?血清肌酐若肾活检时SCr水平已经增高,大多数患者将在2.5年内肾功能迅速恶化。?肾脏病理小管间质纤维化、肾小球硬化、血管病变。Р病程迁延Р病情易于反复Р肾功能逐渐恶化Р自发缓解Р反对用免疫抑制剂治疗Р积极予免疫抑制剂治疗Р大量蛋白尿的IMN患者的治疗目前争议的焦点Р初次诊断时就给予积极的免疫抑制治疗Р观察一段时期,对肾功能损害进展较快者,给予积极免疫抑制剂治疗Р?Р?Р“最佳治疗期”进行治疗取得良好疗效, 不延误病情Р相当比例肾病综合征IMN 患者有自发缓解倾向Р分类治疗Р(1)对有ESRD倾向的高危患者尽早治疗,?(2)对不具有高危因素的患者给予观察期,以期获得自然缓解, 避免免疫抑制剂的副作用。Р(1)免疫抑制治疗?(2)非特异性治疗Р治疗分类与分类治疗
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