膜性肾病诊治进展lg ppt课件

-Yan Wang, et al. Nephrology 20 (2015) 560–566发病机制A 循环免疫复合物沉积B 原位免疫复合物形成(循环抗体和足细胞自身抗原结合)C 外源性抗原抗体复合物结合至毛细血管壁Glassock RJ. N Engl J Med.2009;361:81-83.发病机制?上皮下免疫复合物的形成?补体激活?C5b-9膜攻击复合物形成?足细胞受损及病理改变足细胞损伤机制B细胞的增殖及活化Richard J. Glassock. American Journal of Kidney Diseases, Vol 56, No 1 (July), 2010: pp 157-167Ilse M.Rood,Jack F.M Wetzels.Advances in Chronic Kidney Disease,Vol 21, No 2 (March), 2014: pp 166-181临床表现?肾病综合征:70%—80%;?高血压:20%—40%;?镜下血尿:20%—55%;?肾静脉血栓形成:10%—60%,出现腰痛、血尿肾功能突然恶化;?肾功能不全:4%—8%,但其余大部分肾功正常。疾病转归蛋白尿持续肾功能稳定1/31/31/3自发缓解进行性发展肾功能不全诊断?肾活检典型的肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积,导致毛细血管基底膜弥漫性增厚;?M型磷脂酶A2受体(PLA2R)血清中检测抗PLA2R抗体;肾活检标本PLA2R染色?1型血小板反应蛋白7A域(Thrombospondin type-1 domain-containing 7A,THSD7A)预后差异?病理分期?…….?Beck LH Jr, et al. N Engl J Med. 2009; 361:11-21.2009年由美国波士顿大学Beck[1]等报道M型抗磷脂酶A2受体(PLA2R1)抗体