难治性肾病综合征的研究进展 ppt课件

 in children. Saudi J Kidney Dis Transpl. 2012; 23(5): 965-72.Р[4] Mekahli D, Liutkus A, Ranchin B, Yu A, Bessenay L, Girardin E, et al. Long-term e of idiopathic steroid-resistant nephritic syndrome: a multicenter study. Pediatr Nephrol 2009; 24: 1525-32.Р5Р常见病因РRNS 病因Р足细胞相关基因及编码蛋白РGC 受体及相关基因Р激素治疗不规范РRNS 病理类型Р并发症Р6Р足细胞相关基因及编码蛋白Р肾小球滤过膜图示Р研究动态: GBM PodocyteР肾小球滤过膜最后一道屏障“足细胞及足突裂孔膜”与蛋白尿产生关系极为密切。Р7Р足细胞相关基因及编码蛋白Р研究证实:足细胞相关蛋白编码基因的异常与 RNS 发病相关。[5]Р相关基因Р编码蛋白РNPHS1、 NPHS2?ACTN4、CD2AP?WT1、 TRPC6Рnephrin、 podocin?CD2AP、 WT1?α-actinin-4、Р[5] Kestila M, Lenkkeri U, Mannikko M, et al. Positionally cloned gene for a novel glomemlar protein-nephrin-is mutated in congenital nephrotic syndrome. Mol Cell, 1998, 1(4): 575-582.Р8Р常见病因РRNS 病因Р足细胞相关基因及编码蛋白РGC 受体及相关基因Р激素治疗不规范РRNS 病理类型Р并发症Р9РGC 受体及相关基因РGC 作用过程图Р10