系统性硬化症РSystemic sclerosis(SSC)Р.Р何谓系统性硬化症Р系统性硬化症曾命名硬皮病、进行性系统性硬化症。是以局限性或弥漫性皮肤,内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的全身结缔组织病。本病好发于20—50岁,男:女为1:3—4,年发病率约为4—12/(100万),发病与季节无关。Р病因Р在遗传因素(如HLADR1和DR3频率较高)的参与下,由于某种因子刺激所导致的自身免疫性疾病。Р病理Р结缔组织炎性细胞浸润,血管内膜增生,血管壁萎缩、纤维化,与血管闭塞,胶原纤维增生与硬化、萎缩。Р临床表现Р起病常隐袭Р雷诺现象:约为70%患者的首发症状,有时为硬皮病早期唯一表现,是该病的典型症状之一Р皮肤、粘膜Р开始皮肤病变见于双侧手指、面部、后向躯干蔓延。经历水肿期(皮肤变厚、紧张、苍白和皮温降低)、硬化期(皮肤增厚、变硬如皮革,呈蜡样光泽、面部呈假面具状、皱纹消失和张口困难)、最后萎缩期(皮肤光滑而细薄如羊皮纸紧贴于皮下骨面)。粘膜(如口腔、阴道粘膜)可硬化、萎缩。Р关节和肌肉Р关节炎或关节痛,以手指关节常见,指端可因缺血而造成指垫丧失,指骨溶解、吸收而缩短。肌肉无力和萎缩Р内脏受累Р消化系统:食管受累而引起吞咽困难,反流性食道炎,吸收不良综合征等。?肺脏:间质性肺炎、纤维化,通气、换气功能受损?心脏:心脏增大、心力衰竭、心包炎、心律失常和肺动脉高压是死亡重要原因之一?肾脏:约 17%受累,蛋白尿、血尿,有时出现硬皮病危象(急进性高血压、进行性肾功能衰竭)是重要死因之一。Р硬皮病肾危象(Scleroderma renal crisis)Р硬皮病可波及全身结缔组织和小血管.当肾脏受累时,血压恶性增高,肾功能进行性严重损伤,称为“硬皮病肾危象”。Р病理
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