间型,血管减少,有核细胞居多,破骨细胞极少三、静止型,骨内间隙为新骨代替,血管及有核细胞减少三、混合型,病灶不同部或同一视野内有两种以上病理变化 2.耳硬化症发病学?发病率?欧美临床统计: 0.3~0.5% 颞骨病理发现:81/1161, 6.11% ?我国尚无统计数字:我院 5/2400 ?一般认为:白人>黄人>黑人?男女比例: 1:1.85 ?高发年龄: 20~50, 高峰在 30~40 间?发病特点:进行性、传导性听力减退, 双侧同时或先后发病,可有家族史?硬化病灶的位置?双侧受罹者>80% ?镫骨足板前边缘 70~90% ?蜗窗部及蜗管 20~40% ?内听道前下边缘(靠骨迷路) 少量 3. 耳硬化症的诊治发展史?1735 年 Volelva 首先发现一例聋人的镫骨固定?1893 年 Politzer 在颞骨病理发现耳硬化症为骨迷路包囊的原发硬化病变?1894 年 Bezold 和 Siebenmann 等再次证实内耳迷路骨质海绵样硬化病变是镫骨固定和耳聋的原因?早年的镫骨切除术?镫骨切除和松动术 Kessel (1876 ) ?内耳开窗术 Lempert (1938 ) ?镫骨撼动术 Rosen (1952 ) ?镫骨切除术 Shea, Portmann (1956 ) ?我国的内耳开窗术姜泗长、孙鸿泉( 1950 ) 镫骨撼动术李宝实、姜泗长等(1956) 4. 常用的诊断方法?病史?进行性聋,单或双,可有先后?伴低频耳鸣?偶有眩晕史?排除其他病史?家族史?一般检查?语音:语调轻平、咬字吐词准确?鼓膜正常或菲薄?耳咽管功能正常?听力学检查?音叉、纯音、阻抗?影像检查:意义不大,在精密螺旋 CT , 可以看到骨质吸收与骨化?听力曲线图?典型上升型气骨导(Gap) 差 >20 dB 平坦型下降型?声导抗检查:鼓室压、声顺值、鼓室图正常、镫骨肌声反射消失
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