上病例发现异常基因。?内分泌紊乱因素:本病多见于青春发育期,以女性发病率高。且于妊娠、分娩、绝经都可使病情发展加快。?骨迷路包囊发育因素:?自身免疫因素及其他:Р病理Р病理组织学改变可累及骨迷路骨壁的骨外膜层、内生软骨层和骨内膜层,病理过程主要有三个特征:Р骨质局灶性吸收与破坏:骨迷路微血管扩张,血管增多,破骨细胞活跃,骨质发生反复局灶性破坏与吸收;?海绵样骨组织形成:骨髓间隙扩大,骨质减少,形成海绵状新骨;?骨质沉着与骨质硬化:血管间隙减少,骨质沉着,原纤维呈编织状结构,形成骨质致密、硬化的新骨。耳硬化症的病理过程并非依一定顺序发展。Р上述3个主要特征可在一个病灶内同时或反复交替出现。Р颞骨病理片?耳硬化症病灶特征:骨迷路包囊灶性骨质吸收,髓腔扩大,血管增多,呈海绵样变,破骨、成骨现象可同时存在Р一、活动型,血管增多,破骨细胞与成骨细胞同在Р二、中间型,血管减少,有核细胞居多,破骨细胞极少Р三、静止型,骨内间隙为新骨代替,血管及有核细胞减少Р四、混合型,病灶不同部或同一视野内有两种以上病理变化Р耳科检查Р1、耳镜检查:?耳道清洁、较宽大,皮肤薄而毛稀。?鼓膜完整,位置及活动良好。?Schwartze征:鼓膜后上象限?可见透红区,为鼓岬活动病灶区?粘膜充血的反应。(+/-)Р耳科检查Р2. 听功能检查:?(1)音叉检查:?Bezold三征:气导缩短、骨导延长、及Rinne征强阴性。?Weber试验:偏向听力差侧。?Rinne试验:阴性,骨传导大于气传导(B.C>A.C)。?Schwabach试验:骨导延长。?Gelle试验:阴性。?阻塞试验:无变化(阴性)。Р耳科检查Р(2)听力计检查:?结果与镫骨固定程度及有无蜗性损害有关,可变现为单纯传导性聋或伴不同程度耳蜗功能损失的混合性聋。?听力曲线图(对于镫骨性耳硬化而言)? 典型上升型--早期? 平坦型--中期? 下降型--晚期
全文预览
