系统性硬化症Р (Systemic sclerosi)Р安徽医科大学第一附属医院风湿科?陈佩玲РContentsР概述Р一Р病因及病理Р二Р实验室及其他检查Р四Р诊断及治疗Р五Р护理及健康指导Р六Р临床表现Р三Р概念Р系统性硬化症(SSc)是以皮肤及内脏结缔组织纤维化或硬化为特征的一组疾病。? 除常见的皮肤肿胀,继以变厚、变硬,最终萎缩外,还累及血管、肺、消化道、肾脏、心脏等多种内脏器官造成内脏受损的表现,严重影响预后。Р疾病的主要特点Р微血管损伤Р胶原过度?沉积Р自身免疫?系统异常Р病理Р急性期表皮大致正常,附属器周围有淋巴细胞浸润,真皮胶原束肿胀,增厚、变性。? 晚期病损,真皮明显增厚,胶原纤维束肥厚、硬化,皮脂腺萎缩,汗腺减少。真皮深层及皮下组织可见广泛的钙沉着。血管壁增厚,管腔变窄、闭塞。Р病因及发病机制Р感染Р免疫Р代谢异常Р环境Р遗传РSScР临床分型Р弥漫性硬皮病Р肢端硬皮病Р重叠综合征Р无皮肤硬化型系统性硬化症Р系统性硬化症Р流行病学调查Р发病率Р发病年龄Р性别Р遗传倾向Р3~24/10 万Р30-50岁多见Р女:男? =3~4:1Р有HLA相关性Р临床表现-(1)全身改变Р低热、乏力Р1Р体重减轻Р2Р关节疼痛Р3Р雷诺现象Р4Р临床表现-雷诺现象Р可恢复的皮肤颜色变化:白-紫-红?微血管的舒缩功能障碍?因寒冷或情绪波动诱发?首发症状(90%)?保暖后可缓解
全文预览
