系统性硬化症-北京协和医院

增厚或纤维化?血管内膜增生?影响心、肺、肾和消化道等多器官?病因尚不清楚Р硬皮病的分类Р系统性硬皮病(Systemic Scleroderma)? 弥漫型系统性硬化症? 局限型系统性硬化症?局灶性硬皮病(localized Scleroderma)? 硬斑病? 带状硬皮病? 点滴状硬皮病Р弥漫型系统性硬化症? (Diffused Systemic Sclerosis,dSSc)?? 局限型系统性硬化症? (Limited Systemic Sclerosis,lSSc)Р系统性硬化症Р病因Р感染(Biomed Pharmacother. 2004 Jan;58(1):61-4) ?在MCTD和SSC病人血清中检测到逆转录病毒保守序列(conserved pol sequences)?结缔组织代谢异常?血管异常(Arthritis Rheum. 2004 Jan;50(1):216-26) ?AngII:激活AT(1)----I型前胶原、TGF  1?免疫异常(J Clin Lab Anal. 2004;18(1):19-26)?anti-Fb( fibrillarin) 结合 U3, U8, U13, U15, and U22 snoRNAs.(small nucleolar RNAs)Р临床表现Р雷诺现象(Raynaud Phenomenon)Р可恢复的皮肤颜色变化:白-紫-红?微血管的舒缩功能障碍?因寒冷或情绪波动诱发?首发症状(90%)?可见于其他疾病Р皮肤病变Р典型的皮肤病变? 经过三个时期:? 水肿期? 硬化期? 萎缩期Р萎缩期Р皮肤光滑而细薄,紧贴于皮下骨面,皮纹消失,毛发脱落,硬化部位常有色素沉着,间以脱色白斑,有毛细血管扩张及皮下组织钙化?面颈部皮肤受累时,可形成面具脸,其特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难,晚期皮肤可以逐渐变软如正常皮肤