耳硬化症РOtosclerosisР症状Р缓慢渐进的听力损失?同侧或双侧?耳鸣75%?25%的前庭症状Р组织病理学Р静止阶段? 破骨细胞活动增加,在血管周围的骨性重吸收,形成纤维化空间? 骨形成阶段? 纤维化空间内的成骨细胞,产生不成熟的骨结构? 重塑阶段? 骨质产生,或者吸收,不断循环,产生耳硬化Р组织病理学Р流行病学Р70%的病例具有遗传性?常染色体显性遗传?不完全外显(外显不全)?7-10%的高加索人颞骨?1%的高加索人有症状?其他种族发病率相对较低Р历史Р1704 Valsalva 尸检?1894 Politzer “耳硬化”?1930s Lempert 水平半规管开窗?1953 Rosen 镫骨捍动?1955 Shea 镫骨切除术Р镫骨足板造孔术Р诊断Р病史?体格检查?听力图?影像?手术探查Р体格检查Р耳镜?正常?Schwartze’s 征?音叉Р鉴别诊断Р鼓室硬化症?分泌性中耳炎?砧/锤骨固定?听骨链的不连续性?先天性镫骨底板固定Р全身疾病Р成骨不全症?镫骨固定?蓝巩膜?骨折РPagets病?鼓室隐窝?血ALK、磷升高?骨骼骨参与Р鉴别诊断
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