硬皮病的诊断与治疗Dept of Rheumatology硬皮病?概述?临床表现?诊断与早期诊断?治疗及进展概述?是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织病?以女性较多,女性与男性之比约为3-7:1?发病年龄以20-50岁多见硬皮病Dept of Rheumatology?系统性硬化是以皮肤变硬和增厚为突出特征的一组疾病谱。eular2010轻度皮肤表现严重的脏器受损分类?局限性: 硬斑病,线状硬皮病等?系统性:局限性皮肤型系统性硬皮病弥漫性皮肤型系统性硬皮病无硬皮性硬皮病重叠综合征CREST综合征?硬皮病样疾病病因(一)遗传因素1、部分患者有家族史2、与HLA的相关性(DR1、DR2、DR52、DR5、DQB,重症患者中HLA-B8发生率)3、性别:育龄女性患病率高于男性---可能与雌激素有关(二)环境因素矽尘,苯化学物品和药品:聚氯乙烯、有机溶剂(三)感染因素部分患者发病前有急性感染史横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体病因发病机制(一)结缔组织代谢异常过度纤维化,皮肤中胶原明显上升患者成纤维细胞培养:合成胶原的活性上升(二)血管异常皮肤及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生,逐渐出现血管的损伤和消失发病机制(三)免疫异常1、体液免疫明显增强:多种自身抗体,B细胞数增多2、多数患者有高丙球蛋白血症3、可与其他自身免疫性疾病并发:如SLE、RA、SS、皮肌炎等发病机制血管结缔组织免疫系统
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