管痉挛,引起手指发白或紫绀发作,通常累及双侧手指,有时是足趾。皮肤病变一般先见于双侧手指及面部,然后向躯于蔓延。初为水肿期,可有或无压痕。继之为硬化期,皮肤增厚变硬如皮革,紧贴于皮下组织,不能提起,呈蜡样光泽。最后为萎缩期,皮肤光滑而细薄,紧贴于皮下骨面,皮纹消失,毛发脱落。硬皮部位常有色素沉着,间以脱色白斑,也可有毛细管扩张,以及皮下组织钙化,面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板,张口困难。*食管下端功能失调引起咽下困难,由于扩约肌受损常发生反流性食道炎(是由胃、十二指肠内容物反流入食管引起的食管炎症性病变,内镜下表现为食管粘膜的破损,即食管糜烂和/或食管溃疡。)引起烧灼感,久之可引起狭窄。十二指肠与空肠受累,肠段扩张,蠕动缓慢,肠内容物淤滞有利于细菌繁殖,形成吸收不良综合征(各种原因引起的小肠消化,吸收功能减损,以致营养物质不能正常吸收,而从粪便中排泄,引起营养缺乏的临床综合征群,亦称消化吸收不良综合征。由于患者多有腹泻,粪便稀薄而量多,且含有较多油脂,又称脂肪泻)。结肠受累可导致便秘。*肺部病变主要表现为间质纤维化。心脏受累表现为心脏增大,心力衰竭,心律失常,肺动脉高压导致肺心病。指端由于缺血发生指垫组织丧失,指端有下陷区、溃疡、瘢痕。关节炎与腱鞘炎可发生于早期。晚期由于皮肤和腱鞘纤维化,发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。主要表现在手指关节,但大关节也可发病。*肌病:除发生废用性肌萎缩外,有两种肌病:①近端肌无力,活检见肌纤维为纤维组织代替,炎症细胞浸润;②典型多发性肌炎。肾病:一般仅表现轻微尿变化。有时可突然出现硬皮病肾危象,表现急进性极度高血压、头痛、视物模物、蛋白尿、血尿、少尿、尿闭、肾功能衰竭。个别患者血压不高,仅表现急进性肾功能衰竭。其他:可合并在干燥等综合征,甲状腺炎,胆汁性肝硬化(胆汁性肝硬化系由于长期肝内胆汁滞留,或肝外胆道更阻所引起),脑神经病。*
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