`Р系统性硬化病Р温州医学院附属第一医院风湿科?孙莉Р历史Р希波克拉底曾说:在一些皮肤紧张、干燥、变硬的人中,这种疾病最终导致无汗。РJames Startin 1846年首先记述成人硬皮病。Р由于本病的广泛的脏器受累,1945年R.H.Goetz提议用进行性系统性硬化命名比硬皮病更确切,后将修饰词“进行性”删除。Р概述Р系统性硬化病(systemic sclerosis)是一种原因不明,临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外,还可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。Р女性多见,发病率约为男性的4倍,儿童相对少见。局限性硬皮病,多见于儿童和中年人。Р患病率为19/10万~75/10万人口。Р病因Р1.遗传:有研究显示与HLA-II类基因相关,尤其是HLA-DR1相关。?2.环境因素:化学物质如聚氯乙烯、环氧树脂、博来霉素,煤矿、金矿和与硅石尘埃、吸烟、饮酒、养宠物等。?3.性别:育龄妇女发病率高,可能与雌激素相关。?4.免疫异常:移植物抗宿主病,病毒抗原与自身抗原的交叉反应Р发病机制Р免疫系统失调Р自身抗体Р细胞因子Р血管内皮细胞损伤活化Р成纤维细胞合成胶原Р血管壁和组织纤维化Р其他Р缺血Р病理Р特点:受累组织的血管病变、胶原增殖、纤维化。?1.皮肤:?早期:真皮层间质水肿,炎性细胞浸润。?进展期:水肿消退,胶原肿胀。?硬化期:胶原增生明显,附属器萎缩,表皮变薄。Р病理Р2.血管:见于小动脉、微细动脉和毛细血管。内皮细胞和成纤维细胞增生,管腔狭窄,血流淤滞,至晚期指(趾)血管数量明显减少。?3.心:心肌纤维变性,间质纤维化。?4.肺:间质及肺泡纤维化。?5.肾:肾小球基底膜增厚,纤维蛋白样坏死。Р临床表现Р早期表现:?1.雷诺现象:常为首发症状?2.隐袭性肢端和面部肿胀?3.多关节痛?4.不规则发热、胃纳减退、体重下降等
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