力,呈进行性加重,以右侧为甚;查体:神情,消瘦外貌,双侧肩关节压痛,右上肢肌力3+级,左上肢肌力4级,双上肢皮肤感觉功能正常,全身皮肤未见皮疹。中上腹轻压痛,余无特殊。2病例分析辅助检查:生化:肌酸磷酸激酶(CK)62U/L;谷丙转氨酶(ALT)23U/L,谷草转氨酶(AST)54U/L,谷氨酰转肽酶(GGT)206U/L,碱性磷酸酶(ALP)182U/L,乳酸脱氢酶(LDH)1081U/LECT:未见明显异常;右侧肩关节X线片:右侧肩关节及肱骨骨质疏松;肌电图:周围神经病变;3概述:多发性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis,PM-DM)是一组主要累及肌肉和皮肤的亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病;病因及确却发病机制尚不清楚;耿婷汇报病理:受累肌肉有炎症细胞浸润和肌纤维退行性或坏死性病变;PM:以肢体近端、颈部和咽部肌群无力伴疼痛为主要临床表现;DM=PM+典型皮疹本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好,推测其发病机制可能与自身免疫异常有关。4分类多发性肌炎30%-40%皮肌炎20%-30%重叠综合征20%伴恶性肿瘤10%-15%儿童皮肌炎10%多发性肌炎-皮肌炎5恶性肿瘤相关的PM/DM先有恶性肿瘤多发性肌炎或皮肌炎多发性肌炎或皮肌炎若干年后恶性肿瘤DM合并恶性肿瘤>PM合并恶性肿瘤病理:合并恶性肿瘤的肌炎常看不到肌肉有肌炎的改变;年龄:40岁以上病人肿瘤发生率高,尤其是60岁以上的老年人;PM/DM伴恶性肿瘤的类型:香港、新加坡、中国南部:鼻咽癌日本:胃癌、肺癌、乳腺癌北欧:卵巢癌、肺癌6临床表现张文婷症状:A、对称性进行性肌无力B、肌痛C、肌压痛D、肌萎缩受累肌群:A、近端肢带肌B、颈肌C、眼、咽、喉、膈、肋间肌D、心肌表现:A、步行障碍B、举臂抬头困难、严重者不能梳头穿衣C、复视、声嘶、吞咽困难、呼吸困难D、心律失常、心衰78910
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