现诊断与治疗要点查房程序?介绍脊索瘤的相关知识?病例介绍?术后病情观察与护理?术后并发症的护理?讨论概述脊索瘤为局部的侵袭性肿瘤,常累及斜坡与骶尾部,由胚胎残留或异位脊索形成,可以发生于沿脊柱中轴的任何部位。脊索瘤较少见,总发病率为每年 0.2 ~ 0.5/10 万,约占颅内肿瘤的 0.15% 。病因脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织。当胎儿发育至 3个月的时候脊索开始退化和消失, 如果脊索的胚胎残留在颅底的蝶骨和枕骨滞留到出生后,可逐渐演变成肿瘤。普通型又称典型型,最常见。占总数 80% ~ 85% 。多见于 40~ 50岁患者,小于 20岁者少见。无性别差异。软骨样脊索瘤占脊索瘤的 5% ~ 15% 。本型发病年龄较轻,现在认为与普通型预后差不多。病理分型间质型又称非典型型,占脊索瘤的 10% ,少数肿瘤可经血流转移和蛛网膜下腔种植性播散。本型可继发于普通型放疗后或恶变。常在诊断后 6~ 12个月死亡。临床表现?颅内脊索瘤为良性肿瘤,生长缓慢, 病程较长,平均可在 3年以上头痛为最常见的症状,约 70% 的病人有头痛, 有时在就医前即已头痛数年, 常为全头痛,也可向后枕部或颈部扩展。临床表现?头痛性质呈持续性钝痛,一天中无显著变化。如有颅内压增高则势必加重, 脊索瘤的头痛与缓慢持久的颅底骨浸润有关。临床表现 1.鞍部脊索瘤垂体功能低下主要表现在阳痿、闭经、身体发胖等。视神经受压产生原发性视神经萎缩,视力减退以及双颞侧偏盲等。 2.鞍旁部脊索瘤主要表现在Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹, 其中,以外展受累较为多见。临床表现可因肿瘤部位和肿瘤的发展方向而有所不同。临床表现 3.斜坡部脊索瘤主要表现为脑干受压症状, 即步行障碍, 第Ⅵ、Ⅶ脑神经障碍, 其中, 外展神经损害为其特征。 4、广泛型: 病变范围广泛,超出以上某一类型,甚至延伸至颅底移位区域,据有以上相关类型的临床症状和影像学表现。
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