和青少年,以30-50岁之间多见,男女之比约为2:1。?临床症状不一,与病变部位及侵犯程度密切相关。骶尾部常以会阴区麻木及疼痛进行性加重为主,直肠、膀胱及相应马尾神经受压可引起大小便异常,肛周感觉衰退,表皮和直肠溃疡。РMcMaster ML,et al .Cancer CausesControl,2001,12(1) :1-11.Р组织病理Р肉眼观察:肿瘤呈膨胀性结节生长,绝大多数肿块为2~5cm,包膜边界清楚,质软呈胶冻状,内可见纤维分隔,有时见出血、囊变、钙化及骨组织。Р组织分型:典型脊索瘤以液滴细胞巢为标志;软骨样脊索瘤由结节样软骨结构组成;去分化型多见核分裂象,侵袭性强,以骶尾部居多。Р影像学特点РX线:骶尾骨溶骨性破坏,部分边缘硬化并可见散在斑片状钙化或残存骨影。РCT:骶尾部较大软组织肿块与骨质破坏不成比例,肿块与正常骨分界不清,内可见囊变、钙化或碎骨片? 影;增强后不均匀强化,分隔、分房、包膜样强化明显。РMRI:能更清楚显示肿块部位、范围及周围侵犯情况;前半常呈半圆形膨胀生长、后半常不超出骶尾骨。平扫T1WI呈等或略低信号,T2WI多显著高信号;动态增强可呈缓慢持续强化。Р肿瘤分期РⅠ期:肿瘤局限于原发部位,无邻近结构侵犯;?Ⅱ期:肿瘤向周围间隙或组织侵犯,仅至椎弓根部;?Ⅲ期:肿块累及至整节椎骨。?IV期:累及椎旁软组织或向椎管内侵犯,复发或伴有? 转移。Р病灶转移率不高,但其分期及手术能否完全切除与肿?瘤复发和生存率关系密切[2]。Р分期?标准Р[2]王冬梅,等.脊索瘤的影像诊断及分期,中国临床医学影像杂志,2010,21(12):863-866.Р平扫期Р动脉期Р静脉期Р脊索瘤:骶尾部巨大肿块并骨质破坏,呈膨胀性改变,内可见片状钙化,病灶边界清,有分叶。РT1WIРT1WIРT2WIР脊索瘤:尾部骨质破坏,肿块较大,向前突入盆腔。РT1WIРT1WI
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