视力模糊等,而骶尾部脊索瘤主要表现为骶尾部疼痛,可触及包块,双下肢麻木等。病理特点分为经典型、软骨样型和去分化型3种组织学亚型经典型最常见,占总数80%~85%,肿瘤由大量空泡状上皮细胞和黏液基质组成,纤维组织将肿瘤分隔呈分叶状。软骨样型占5%~15%,其镜下特点除经典型所见外,还含有多少不等的透明软骨样组织。去分化型占10%,含经典型成分和恶性间充质成分,镜下肿瘤增殖活跃并可见核分裂象,黏液含量显著减少;该型可经血行转移及蛛网膜下腔种植性播散,可继发于放疗后或恶变,常在诊断后6~12个月死亡。影像表现CT:表现为位于中线区域、具有不同程度的膨胀性、溶骨性骨质破坏伴类圆形或不规则软组织肿块形成,肿块呈不均匀等或稍低、稍高密度,病变内或周边可见斑点状或不规则状残存骨质或钙化。肿块密度多不均匀,是由于肿瘤内含空泡的液滴状细胞、黏液样物质及肿瘤囊变、出血、坏死、骨化或钙化原因造成。MRI一般在T1WI呈低信号为主混杂信号,T2WI以高信号为主混杂信号,T1WI可见高信号,可能与肿瘤内粘蛋白堆积及出血有关。T2WI高信号与脊索瘤的粘液间质和分泌粘液的液滴状细胞有关。T2WI序列上高信号内可见低信号分隔,低信号的可能原因是具有含铁血黄素、纤维间隔等,特征性的外周及分隔呈“蜂房状”、“筛网状”轻中度强化的特点,是脊索瘤的特征性改变。肿瘤在MRI上还可见明显的假包膜和分叶,可向椎管延伸,侵犯椎体或位于椎管内的高度高于软组织肿块与椎体交界处高度,即所谓的“反引号”征,这个征象其他肿瘤相对少见,也是脊索瘤的一个重要特征。脊索瘤虽然是发生于中线部位的肿瘤,但从不发生在椎间盘,可能破坏或包埋椎间盘。有文献研究认为肿瘤内的横线影,即“分节现象”,可能为破坏的残存椎间盘,但肿瘤内“分节现象”并非脊索瘤特征性改变,文献报道骶骨骨巨细胞瘤、巨大的神经源性肿瘤也有椎间盘残存的趋势。斜坡脊索瘤患者女,62岁
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