指单支、多支或全部肺静脉未正常引流入左心房, 多支或全部肺静脉未正常引流入左心房, 而直接引流入体静脉而直接引流入体静脉- -右心房系统(上下腔右心房系统(上下腔静脉、冠状静脉窦、肝静脉、左无名静静脉、冠状静脉窦、肝静脉、左无名静脉)。根据异位引流静脉的多少可分为完脉)。根据异位引流静脉的多少可分为完全性肺静脉畸形引流和部分性肺静脉畸形全性肺静脉畸形引流和部分性肺静脉畸形引流,完全性肺静脉畸形引流必定合并房引流,完全性肺静脉畸形引流必定合并房间隔缺损,部分性大多数合并房缺。间隔缺损,部分性大多数合并房缺。发病机制(一) 发病机制(一) 正常胚胎发育早期,位于心房后面的肺静正常胚胎发育早期,位于心房后面的肺静脉丛与体静脉系统有侧支相交通。之后原始心房脉丛与体静脉系统有侧支相交通。之后原始心房的左后壁向外凸起形成肺静脉共干(或称共同肺的左后壁向外凸起形成肺静脉共干(或称共同肺静脉腔, 静脉腔, CPVC CPVC ) ),继而与肺静脉丛汇合而成的,继而与肺静脉丛汇合而成的四个肺静脉主支相连接。肺静脉共干被吸收成左四个肺静脉主支相连接。肺静脉共干被吸收成左心房的一部分,使四个肺静脉的主支直接开口于心房的一部分,使四个肺静脉的主支直接开口于左心房,此时肺静脉丛与体静脉之间的侧支闭合, 左心房,此时肺静脉丛与体静脉之间的侧支闭合, 从而完成肺静脉的发育。从而完成肺静脉的发育。发病机制(二) 发病机制(二) 如果胚胎发育异常,肺静脉共干未与肺静脉如果胚胎发育异常,肺静脉共干未与肺静脉丛汇合而成的四个肺静脉主支相连接,或者肺静丛汇合而成的四个肺静脉主支相连接,或者肺静脉共干的管腔过早闭塞,出生后全部或者一部分脉共干的管腔过早闭塞,出生后全部或者一部分肺静脉即由此残存的交通支流入右房或体静脉系肺静脉即由此残存的交通支流入右房或体静脉系统则成为肺静脉异常引流畸形。统则成为肺静脉异常引流畸形。
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