的颅内出血,部分性或全身性抽搐发作,短暂脑缺血发作及进行性神经功能障碍等发病年龄多在20-30岁男性稍多于女性海绵状血管瘤毛细血管扩张静脉畸形动静脉畸形(AVM)疾病类型颅内和椎管内血管畸形属先天性中枢神经系统血管发育异常,可分为五类:静脉曲张动静脉畸形最常见,占颅内幕上血管畸形的62.7%.占幕下血管畸形的42.7% 颅内AVM可位于大脑半球的任何部位,呈楔形其尖端指向侧脑室临床表现?出血?癫痫?头痛?神经功能缺损?儿童大脑大动脉畸形出血?最常见的症状之一,发生率52~77%?常在情绪激动或剧烈运动时急性发作?畸形血管破裂可致脑内、脑室内、蛛网膜下腔出血?突然出现的剧烈头痛、呕吐?重者意识丧失、颈项强直、kerning征阳性出血?AVM出血特点?年出血率 2-3%发病早,半数在30岁以前,程度轻第1次出血死亡率在10%第2次出血的病人中将有25%的病人再出血?再出血的间隔时间长?血管痉挛发生率低出血?最常见的首发症状?多见于较大病灶或有大量“盗血”的AVM?AVM团越大,癫痫的发生率越高?顶叶AVM的癫痫发生率最高,为局灶性癫痫?其次为额叶和颞叶病变,枕叶和大脑深部较少,额叶多表现为癫痫大发作?与脑缺血、病变周围胶质样变以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮质有关头痛?一半AVM病人曾有头痛史。以头痛为首发症状者为15%~24%?头痛可呈单侧局部,多为持续性痛,偏头痛?头痛可能与供血动脉、引流静脉以及窦的扩张有关,有时与AVM小量出血、脑积水和颅内压增高有关?AVM出血时多为剧烈疼痛,伴有恶心﹑呕吐症状神经功能缺损?未破裂出血的AVM中,有4%一12%为急性或进行性神经功能缺损。?主要原因是由于脑盗血而引起的短暂性脑缺血发作,多见于较大畸形团的病人?表现为运动、感觉、视野以及语言功能障碍。个别病人可有头颅杂音或三叉神经痛?因出血会引起脑损伤、脑受压,出现偏瘫常伴有脑积水或脑萎缩
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