引流的病人,全部肺静脉血液均进入右心房。右心房内部份血液又需经未闭卵圆孔或心房间隔缺损流入左心房,否则出生后很快死亡。右心房接受体肺循环全部回心血液,血流量极度增多。合并卵圆孔未闭的病人,两侧心房之间的通道小,来自腔静脉与肺静脉的血液混合后仅少量流入左心房,再经左心室排送入体循环,因此临床上出现轻度紫绀。但右侧心腔及肺循环血流量大,肺动脉压力升高,大多在出生后数月内即死于右心衰竭。心房间隔缺损大,则从右心房进入左心房的血流量多,紫绀明显,而肺循环高压则延迟出现,多数病人可生存1年以上。肺静脉回流梗阻者,则紫绀程度重,肺血管血,肺水肿,大多在出生后数周死亡。Р临床表现Р病人症状取决于肺静脉有无梗阻,心房间通道大小和并存的其它心脏畸形。心房间通道小者出生后早期即出现肺动脉高压和右心衰竭,症状发展快病情严重。肺腑无梗阻,房间通道大者肺动脉高压较迟出现,但紫绀明显,病情发展较缓。婴儿生长缓慢,呼吸急促,心跳加速和轻度紫绀,而被误诊为肺炎和呼吸窘迫综合征。Р辅助检查Р1 体格检查:体检可无特异性杂音,有时胸骨左缘第2肋间有收缩期吹风样喷射型杂音,肺动脉瓣区有第2音分裂并亢进。胸骨左下缘可能听到舒张期隆隆样杂音。心浊音界增大,心前区可有抬举性搏动,杵状指(趾)一般较轻。?2 X线片:示肺血管影增多,肺动脉总干凸出,右心室、右心房增大,畸形引流入左上腔静脉的病人,上纵隔阴影增宽,整个心影呈“8”字形。?3 心电图检查:示电轴右偏,右心室和右心房肥大,有时有不完全性右束枝传导阻滞。?4 右心导管和选择性肺动脉造影?5 切面超声心动图和多普勒检查Р治疗原则Р1.对仅有卵圆孔或房隔缺损太小的危重病儿,如无根治条件时,新生儿期可先行球囊房隔扩大术。以缓解症状,日后行根治术。?2.肺静脉回流无梗阻者,一经诊断尽快手术治疗,以防止右心衰及肺高压的发生。?3.肺静脉回流有梗阻的临危病儿,需行急症手术。
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