-Chiari畸形常合并其他枕骨大孔区畸形和脊髓脊膜膨出缺陷。包括脊髓空洞症、颅骨脊椎融合畸形、基底凹陷症、蛛网膜粘连、硬脑膜束带、颈髓扭结、脑积水等。发病机制发病机制至今尚未完全明确Chiari—脑积水压迫学说Penfield—脊髓栓系学说Gardner—液体动力学说Patten—胚胎时期与正常脑干屈曲发育异常有关O'Rahilly—后颅窝容积与其内容物大小之间不相称的假设Williams—产伤是病源因素Emery、Mackenzie—颅内及椎管内压力梯度家族遗传因素外伤公认的发病机制:1995年,由Badie提出,可能发生于胎儿的第3个月,胚胎时期,由于中胚层体节枕骨部发育不良,导致枕骨发育迟缓滞后,而小脑、脑干发育正常,使出生后正常发育的后脑结构因后颅窝过度挤压而疝入椎管内。目录content1临床分型2临床表现3诊断及治疗4护理问题及措施Part1临床分型ClinicalClassificationL-MIAOdesign概述最初报道中Arnold—Chiari畸形被分为I、Ⅱ、Ⅲ型,后来提出Ⅳ型。近年来在此基础上又提出被广泛接受的新的分型,即0型和1.5型。另外,根据小脑异位范围和临床表现将Arnold—Chiari畸形分为无症状的Arnold—Chiari畸形和偶然发现的Arnold—Chiari畸形。概述1234560型有Arnold—Chiari畸形的临床表现,无小脑扁桃体下疝或下降极小,可伴有脊髓空洞症、脑脊液动力学改变和后颅窝容积减小1.5型由Iskander和Oakes提出,指有小脑扁桃体下疝但不伴有脑干延长和第四脑室变形Ⅲ型非常少见IV型极少见,表现为小脑扁桃体和小脑幕发育不全或缺如,该型无小脑扁桃体下疝。脑干发育小,后颅凹扩大,充满脑脊液,但不向下膨出。婴儿期发病。II型在I型的基础上合并脑干、小脑蚓部和第四脑室向下移位变形l型为临床上最常见的类型
全文预览
