良?嗜苏丹脑白质营养不良?肾上腺脑白质营养不良等 5多发性硬化(multiple sclerosis , MS) ?中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病?临床表现症状多发,且有明显缓解和复发的病程?北欧和瑞士最为流行,其次是北美, 热带国家少见。在我国也有散发 6 MS 病毒感染免疫反应异常-- csf 中寡克隆区带的存在-- IgG 指数升高或 24小时内 IgG 合成率升高麻疹等病毒感染遗传因素目前较多认为位于第6对染色体上组织相容性抗原 HLA 与 MS 发病相关环境因素 MS 的地理分布的特点,表明气温、日照、食物、生活方式、毒素等与发病有关。 S 均可受损,尤以脑室系统附近的白质为常见,周围神经极少受累新鲜的病灶由血管周围袖套样以淋巴及吞噬细胞为主的炎性细胞浸润病灶区髓鞘完全破坏或部分脱失而轴索保留陈旧的病变为密集的纤维胶质组织, 形成胶质硬化斑 8 1.多数于 15一50岁之间发病 2.女性稍多,男女比例为 1:1.9 —2.1 3.多数为急性或亚急性起病 4.病程呈缓解和复发为主要特征之一, 残余症状可逐渐积累加重 5.临床症状依每次发病的病灶部位不同而异临床表现 96.最常见的临床表现?运动障碍 45%的病人有此症状,一侧或双侧下肢无力是最常见且最早出现,以后发展为痉挛性截瘫,腱反射常增高,病理反射也常见?视力、视野及眼底改变 40% 一侧球后视神经炎为本病的一个很重要的早期症状?感觉障碍 35% 麻木、蚁行感,位置觉、震动觉消失、痛和温度障碍可呈节段性或传导束型, 颈髓病变时,可出现 Lhermltte 征(低头触电感) 10 ?脑干功能障癌 30% 眼肌麻痹、眼球震颤,为脑干内侧纵束的病变,产生核间眼肌瘫痪所致;延髓(球)麻痹致吞咽困难,呛咳,舌肌麻痹?括约肌功能障碍: 62 %病人有此症状?精神障碍: 常见,以情感的改变最为显著
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