急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

症性脱髓鞘性? 多发性神经病Рacute inflammatory demyelinating polyneuropathy? AIDPР吉林大学中日联谊医院神经内科?韩雪梅Р【概念】РAIDP?即吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre shndrome)?急性或亚急性发病?病理改变为周围神经炎性脱髓鞘?临床表现为四肢对称性迟缓性瘫痪?自身免疫病Р发展历史Р(一)流行病学Р性别:男性略多于女性,?年龄:各年龄组均可发病。儿童和青壮年多见。?季节:夏秋季节发病较多。?诱发因素:注射流感疫苗、腹泻。Р【病因】Р病因包括机体内、外两个方面。?(1)外在治病因素? 2/3的患者发病前4周内有呼吸道或胃肠道感染症状。Cj感染是最常见的GBS 发病的前驱因素。?(2)免疫遗传因素? 目前尚无公认的GBS 易感基因被发现。Р【发病机制】Р病原体的某些组分与周围神经髓鞘的某些组分相似?免疫系统发生错误识别?自身免疫性T细胞和抗体?针对周围神经组分发生免疫应答Р自身免疫性疾病Р发病机制: ? 细胞免疫和体液免疫共同?介导的自身免疫性疾病。Р【病理改变】Р病变位于神经根(前根)?周围神经组织中小血管周围淋巴细胞与巨噬细胞浸润?神经纤维的节段性脱髓鞘?继发性轴突变性。Р【临床表现】Р一般情况?首发症状?主要症状及体征Р☆可发生于任何年龄? ☆男=女? ☆季节:全年均可(夏秋?)? ☆病前4周内感染史?急性或亚急性起病Р【临床表现】Р一般情况?首发症状?主要症状及体征Р☆四肢远端对称性无力?☆加重并向近端发展?☆可涉及躯干和脑神经Р【临床表现】Р一般情况?首发症状?主要症状及体征?主要死因和合并症Р☆运动障碍:四肢对称性迟缓性瘫痪? ☆感觉障碍:肢体远端手套样感觉减退? ☆脑神经损害:双侧面神经>舌咽、迷走神经>动眼、滑车、展神? ☆自主神经损害? ☆3~15天达高峰,90%4周内停止进展