吉兰或吉兰- -巴雷综合征巴雷综合征 GBS GBS ??它是一种急性发病的累及多数脊神经和它是一种急性发病的累及多数脊神经和神经末梢,并累及脑神经的炎性脱髓鞘病。神经末梢,并累及脑神经的炎性脱髓鞘病。又称急性炎症性又称急性炎症性性多发性神经炎性多发性神经炎脱髓鞘脱髓鞘病因及发病机制病因及发病机制??病毒感染病毒感染??自身免疫反应自身免疫反应空肠弯曲菌( CJ )( 30% ); 以腹泻为前驱感染的 GBS 患者 CJ 感染率达 85% ; 非特异性病毒感染或疫苗接种。分子模拟:免疫系统发生识别错误,致周围神经脱髓鞘病理病理??部位部位??神经组织学特征神经组织学特征脊神经根、神经末梢、颅神经。局限的节段性髓鞘脱失,伴有小血管(主要是小静脉)周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。临床表现临床表现??前驱症状前驱症状??运动障碍运动障碍??感觉障碍感觉障碍??颅神经症状颅神经症状??自主神经症状自主神经症状前驱症状前驱症状??>50% >50% 的患者病前数日的患者病前数日~ ~数周有感染史: 数周有感染史: 上呼吸道、消化道症状; 上呼吸道、消化道症状; 其它:带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、其它:带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、病毒性肝炎等。病毒性肝炎等。运动障碍运动障碍??急性或亚急性起病急性或亚急性起病??双侧对称的四肢弛缓性瘫痪双侧对称的四肢弛缓性瘫痪??往往由下向上发展,下肢重于上肢往往由下向上发展,下肢重于上肢??多数病例肢体近端无力更明显多数病例肢体近端无力更明显??可出现呼吸肌麻痹而危及生命可出现呼吸肌麻痹而危及生命感觉障碍感觉障碍??主观感觉障碍明显主观感觉障碍明显??客观检查浅感觉障碍不明显,或有客观检查浅感觉障碍不明显,或有““末梢末梢型型””感觉减退(少见) 感觉减退(少见) ??下肢腓肠肌压痛( 下肢腓肠肌压痛( 30% 30% ) )
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