经系统脱髓鞘疾病第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病第一节多发性硬化第一节多发性硬化第六节脑桥中央髓鞘溶解症第六节脑桥中央髓鞘溶解症第二节视神经脊髓炎第二节视神经脊髓炎第四节弥漫性硬化和同心圆性硬化第四节弥漫性硬化和同心圆性硬化第五节脑白质营养不良第五节脑白质营养不良第三节急性播散性脑脊髓炎第三节急性播散性脑脊髓炎第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病?脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的一组疾病?“脱髓鞘”——病程中的,病理特征性表现有三条公认的病理标准有三条公认的病理标准注意概述概念概述概念概述第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病①神经纤维髓鞘破坏,呈多发性小的播散性病灶,或由一个或多个病灶融合而成的较大病灶②脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质,沿小静脉周围炎性细胞的袖套状浸润③神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整,无华勒变性或继发传导束变性概述病理标准第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病获得性脱髓鞘疾病概述临床分类遗传性脱髓鞘疾病?继发于其它疾病的脱髓鞘病?原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病①有利于神经冲动快速传导②对神经轴突起绝缘作用③对神经轴突起保护作用①有利于神经冲动快速传导②对神经轴突起绝缘作用③对神经轴突起保护作用概述髓鞘生理第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病第一节多发性硬化Multiple Sclerosis,MS 第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病?最常累及的部位为脑室周围白质、近皮层、视神经、脊髓、脑干和小脑?主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发?症状和体征的空间多发性(DIS)和病程的时间多发性(DIT) 多发性硬化概念多发性硬化(multiple sclerosis, MS)是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫性疾病第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病迄今不明多发性硬化病因及发病机制