鞘疾病?以脑桥髓鞘溶解为其病理特征,以神经系统症状(四肢瘫和假性球麻痹)为主要临床表现,病因多见于慢性酒精中毒、重度营养不良及感染性疾病等?于 1959年由 Adams和 Victor首先描述Р流行病学Р1950 年 lampl和Yazdi第1次报道了1例酒精中毒患者表现为迅速的四肢瘫痪和假性延髓麻痹,尸解显示大部分脑桥基底部脱髓鞘损害?1959年 Adams及其同事首次提出“脑桥中央髓鞘溶解”的概念?CPM确切的发病率目前尚不清楚,好发年龄为30-50 岁,也见于儿童,男性多于女性Р病因与发病机制РCPM的病因和发生机制上不清楚?普遍认为是某些严重疾病导致的结果?首位病因是各种原因导致水、电解质平衡紊乱(特别是低钠血症)及快速纠正?其他病因如慢性酒精中毒、败血症、恶性肿瘤、肾功能衰竭、肝功能衰竭、严重烧伤、肝移植手术后、溃疡性结肠炎、肠梗阻、垂体瘤术后伴癫痫和尿崩、产后大出血伴垂体机能不全、持续癫痫发作后、帕金森综合征晚期,急性出血性胰腺炎和糙皮病等Р病因与发病机制Р病理生理机制与脑内渗透压平衡失调相关Р血钠浓度降低,水顺渗透梯度进入脑细胞导致脑水肿发生,如果快速纠正慢性低钠血症,由于Na+ 、 K +以及有机溶质不能尽快进入脑细胞,可能引起脑细胞急剧缺水,导致髓鞘和少突神经胶质细胞脱失Р已经存在的基础疾病损害星形胶质细胞。对细胞的渗透性刺激因素,使血管内皮细胞发生渗透性损伤,导致血管源性水肿和髓磷脂毒性因子释放,最终都导致神经髓鞘脱失Р病理表现Р脑桥基底部成对称性分布神经纤维,神经细胞和轴索相对完好,可见吞噬细胞及星形细胞反应,无少突胶质细胞反应和炎症现象Р病灶边界清楚,小者直径仅数毫米,大者可占据脑桥基底部,被盖部也可受累,但很少波及中脑和延髓Р病理图片Р光镜下可见病灶内神经组织及血管周围间隙增宽,脑组织内有点状出血,神经元形态基本正常,HE染色Р×100Р× 400
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