风湿病与间质性肺病

风湿病与间质性肺病风湿免疫科风湿病与间质性肺病与风湿病相关的间质性肺病与间质性肺病相关的风湿病与风湿病相关的间质性肺病定义:以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组非肿瘤、非感染疾病群。临床特点:活动后呼吸困难,X胸片见双肺弥漫性阴影;肺功能表现为限制性通气功能障碍、弥散功能减低,组织学显示纤维化和炎性病变间质性肺病分类职业性药物性免疫性原发性特发性PM/DM,RA,SScect.CTD-ILD结缔组织病包括多种疾病,如红斑狼疮、系统性硬化症、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎/多发性肌炎及血管炎等,间质性肺病多发生于CTD中,其中早期表现为肺泡炎、而晚期表现为弥漫性肺间质纤维化,病程终末期可出现呼吸衰竭,发生率和病死率都很高。发病率据报道,CTD所致的ILD的发生率各不相同,其中SSc为最高,可达49.4%,RA、SLE、pSS中ILD发生率分别为22.5%,3.2%及15.5%,DM/PM发生率为28.7%,且重者居多。CTD-ILD病理分型及影像学特点美国胸科协会和欧洲呼吸学会认为,特发性间质性肺炎的分型可应用于CTD并纤维化:①寻常型(普通型)间质性肺炎//特发性肺纤维化(UIP/IPF);②非特异性间质性肺炎(NSIP);③隐原性机化性肺炎(COP);④急性间质性肺炎(AIP);⑤呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病(RBILD);⑥脱屑性间质性肺炎(DIP);⑦淋巴样间质性肺炎(LIP).CTD-ILD病理分型及影像学特点组织病理的不同与疾病的预后关系密切,NSIP(细胞性)的生存率较高,而NSIP(纤维性)的5年生存率<50%,UIP的5年生存率为15%。目前的研究,一些CTD所致的ILD似乎多为NSIP和UIP。NSIP与UIP影像学UIPNSIP寻常型间质性肺炎(左)与非特异性间质性肺炎(右)