，狭窄可分为局限性或弥漫性，按病理形态分为隔膜型狭窄与肌性狭窄两个类型。（1）隔膜型狭窄常见于瓣下1cm以内有一纤维肌性环或纤维隔膜，位置较高，可引起肺动脉扩张。（2）肌性狭窄，漏斗部四周心肌增厚，形成管样狭窄通道，肺动脉主干无明显狭窄后扩张。РР病理分型Р瓣上型狭窄 单独存在很少见，多与其他畸形同时存在，常见以下四型：?I型： 干主型 为主肺动脉内膜样组织造成的狭窄；?II型：中间型 为左右肺动脉分叉处的狭窄，并延伸至左右肺动脉；?III型：单侧型 为仅累及一侧肺动脉的狭窄；?IV型：周围型 为肺叶、肺段或段以下肺动脉的狭窄。? 合并畸形:房间隔缺损、卵圆孔未闭、室间隔缺损，动脉导管未闭等。也可作为法洛三联征、法洛四联征的主要畸形组成部分。РР生理改变Р不论那种类型的肺动脉口狭窄均使右心室排血受阻，右心室腔内压力增高，增高幅度与肺动脉口狭窄程度成正比，肺动脉内压力则保持正常或稍有下降，因而右室腔与肺动脉内存在跨瓣压力阶差，其压力阶差随着肺动脉口狭窄程度而增大，如跨瓣压力阶差在5.3kPa(40mmHg)以下，属于轻度肺动脉口狭窄，则对右心排血影响不大，当跨瓣压力阶差在5.34～13.33kPa(40～100mmHg)之间，属于中等度肺动脉口狭窄时，右室排血开始受到影响，尤其运动时右心排血量降低，当跨瓣压阶差大于13.33kPa(100mmHg)以上，则右室排血明显受阻，甚至在静息时右心室排血量亦见减少，右室负荷明显增加，长而久之，将促使右心室肥大以致右室心肌劳损，右心室腔扩大，导致三尖瓣环扩大产生三尖瓣相对性关闭不全，继而右心房压力增高，右心房肥大，当右心房压力高于左心房压力时，在伴有房间隔卵圆窝未闭时即可引起血液从右心房分流入左心房，在临床上出现中央性紫绀，长期右心室负荷增加最终可导致右心衰竭，出现颈静脉怒张、肝肿大、腹水和下肢浮肿等症状。
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