少见,狭窄可分为局限性或弥漫性, 按病理形态分为隔膜型狭窄与肌性狭窄两个类型。( 1)隔膜型狭窄常见于瓣下 1cm 以内有一纤维肌性环或纤维隔膜,位置较高,可引起肺动脉扩张。( 2)肌性狭窄, 漏斗部四周心肌增厚,形成管样狭窄通道, 肺动脉主干无明显狭窄后扩张。病理分型瓣上型狭窄单独存在很少见,多与其他畸形同时存在, 常见以下四型: ?I型: 干主型为主肺动脉内膜样组织造成的狭窄; ? II型:中间型为左右肺动脉分叉处的狭窄,并延伸至左右肺动脉; ? III型:单侧型为仅累及一侧肺动脉的狭窄; ? IV型:周围型为肺叶、肺段或段以下肺动脉的狭窄。合并畸形:房间隔缺损、卵圆孔未闭、室间隔缺损,动脉导管未闭等。也可作为法洛三联征、法洛四联征的主要畸形组成部分。生理改变?不论那种类型的肺动脉口狭窄均使右心室排血受阻,右心室腔内压力增高,增高幅度与肺动脉口狭窄程度成正比,肺动脉内压力则保持正常或稍有下降,因而右室腔与肺动脉内存在跨瓣压力阶差,其压力阶差随着肺动脉口狭窄程度而增大,如跨瓣压力阶差在 5.3kPa(40mmHg) 以下,属于轻度肺动脉口狭窄,则对右心排血影响不大,当跨瓣压力阶差在 5.34 ~ 13.33kPa(40 ~ 100mmHg) 之间,属于中等度肺动脉口狭窄时,右室排血开始受到影响,尤其运动时右心排血量降低,当跨瓣压阶差大于 13.33kPa(100mmHg) 以上,则右室排血明显受阻,甚至在静息时右心室排血量亦见减少,右室负荷明显增加,长而久之,将促使右心室肥大以致右室心肌劳损,右心室腔扩大,导致三尖瓣环扩大产生三尖瓣相对性关闭不全,继而右心房压力增高,右心房肥大,当右心房压力高于左心房压力时,在伴有房间隔卵圆窝未闭时即可引起血液从右心房分流入左心房,在临床上出现中央性紫绀,长期右心室负荷增加最终可导致右心衰竭,出现颈静脉怒张、肝肿大、腹水和下肢浮肿等症状。
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