enalImpairment(肾功能损伤)Anemia(贫血)BoneDisease(骨疾病)多发性骨髓瘤主要临床表现—CRAB4肾功能损伤和骨髓瘤发病率发病时20-25%疾病进程中最高达50%2-3%需要透析从病史上看与预后不良有关与高肿瘤负荷有关不再被视为独立的预后指标ClarkADetal.BloodReviews1999;13:79-905骨髓瘤肾损害的发病机制B淋巴细胞、浆细胞异常增殖过量循环轻链蛋白经肾小球滤过近端肾小管再吸收轻链κ呈结晶状沉积干扰小管细胞功能(Na-K-ATP酶)近端小管功能障碍(范可尼综合征)蛋白管型阻塞远端小管远端肾小管损害轻链蛋白尿间质炎症/纤维化其他炎症反应6骨髓瘤肾损害部位及病理免疫复合物介导的肾小球肾炎(包括轻链和冷球蛋白)肾小球近曲小管远曲小管集合管骨髓瘤肾病近曲小管细胞受损及萎缩轻链沉积病间质性肾炎和纤维化远曲小管管型淀粉样变性轻链沉积于肾小管基底膜,尤其是远曲小管肾小球侵润肾小球硬化沉积病7肾脏病理光镜(LM)1.肾小管中大量骨髓瘤管型伴周围多核巨细胞反应,管型色泽鲜亮,折光分层中有裂隙多见于远曲小管和集合管2.急性肾小管坏死:肾小管上皮细胞变性坏死,间质水肿,少管型间质炎细胞浸润,浆细胞浸润少见肾小管间质性病变(两种主要类型)8肾脏病理1.MM合并轻链型淀粉样变(AL):轻链型、IgD型MM常见,轻链λ型为主光镜:淀粉样物质刚果红染色(+),高锰酸钾预处理试验:阳性偏光显微镜:苹果绿色双折光现象电镜:细纤维状结构(直径8-10nm),紊乱无分支肾小球病变2.MM合并轻链沉淀病(LCDD):光镜:系膜增厚,基质增宽;系膜结节性硬化,肾小管基底膜增厚,部分外斜面类似线带,呈双层多染性IF:特异性游离轻链κ(3/4)或λ(1/4)沿肾小管基底膜沉积电镜:密集细颗粒状电子沉积物沿肾小管和间质沉积9轻链型淀粉样变轻链沉积病LCDD10
全文预览
