狼疮性肾炎-

炎的实验室检查和其他检查(三)了解:狼疮性肾炎的病因及发病机制教学目标33内容回顾:1.急性肾损伤(AKI)的诊断标准?2.肾脏可分泌的激素及主要作用?3.肾小球滤过膜包括哪些结构?包括哪两个屏障?4.蛋白尿的定义及产生原因5.肾脏替代治疗包括哪些方法?6.肾性高血压按发病机制可分为哪些?上节课:总论继发性肾病是指由全身系统性疾病导致的肾脏损害,包括肾小球疾病、肾小管-间质疾病和肾血管疾病。临床表现:原发病表现+肾病表现狼疮性肾炎(lupusnephritis,LN)是系统性红斑狼疮(SLE)累及肾脏的表现1.SLE患者中50-80%有LN的临床表现2.SLE患者中90-100%有LN的病理表现3.LN是继发肾脏疾病常见的一种4.肾衰竭是SLE的常见死因LN病因遗传与体质1.近亲子女、同卵孪生发病率高2.黑人与亚裔人发病率明显增高3.女性发病率高于男性9:14.男性LN患者雌酮羟基化产物高提示遗传与雌激素在本病中作用环境因素1.病毒感染2.药物因素3.紫外线免疫耐受减弱,外来抗原引起B细胞活化B细胞活化产生大量致病性自身抗体免疫复合物分子大小不当、形成太多或补体成分低下及补体受体异常致免疫复合物清除障碍T细胞和NK细胞功能失调,CD8+T细胞和NK细胞不能抑制CD4+T细胞,CD4+T细胞刺激B细胞产生大量自身抗体SLE是一种自身慢性系统性免疫性疾病,DNA和组蛋白组成的核小体是最主要的抗原LN的发病机制(1)LN的发病机制(2)免疫复合物性肾炎(Ⅲ型超敏反应)1.循环免疫复合物沉积2.原位形成免疫复合物LN的临床表现LN特点:多种多样轻重不等1.轻型(无症状蛋白尿或血尿)2.肾炎综合征3.肾病综合征4.急进性肾炎综合征5.慢性肾衰竭6.小管间质炎病变危重LN临床指标⒈急进性肾炎综合征2.溶血性尿毒症(HUS)3.血栓性血小板减少性紫癜(TTP)4.恶性高血压5.狼疮性脑病