和系统,表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。?狼疮性肾炎( lupus nephritis , LN) 是系统性红斑狼疮(SLE) 累及肾脏所引起的一种免疫复合物性肾炎。 3 发病率? SLE 在我国的患病率为 1/1000 ,高于西方国家报道的 1/2000 ,以女性多见,尤其是 20-40 岁的育龄女性。? SLE 患者 100% 具有肾脏病理改变,有 50% 具有 LN 临床表现。目录系统性红斑狼疮 SLE A狼疮性肾炎 LN B系统性红斑狼疮( systemic lupus erythematosus , SLE ) SLEA 病因遗传?同卵双胎发病率高?患者家族中患病者多?有色人种患病率高于白种人?SLE 患者 HLA-DR 2、 DR 3等易感基因表达频率高内分泌女性发病率高。本病患者雌酮羟基化产物增高,无论男女,睾丸酮水平降低环境药物: 肯定药物: 肼屈嗪、普鲁卡因胺、青霉胺、异烟肼、甲基多巴、奎尼丁等机制:可能与肼、胺、巯基团有关病毒: 多种抗病毒抗体紫外线食物心理压力大病机外来抗原引起人体 B细胞活化。在易感者因免疫耐受体减弱, B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原递呈给 T细胞,使之活化,在 T细胞活化刺激下, B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤。致病性自身抗体的破坏 IgG 型,与自身抗原有很高的亲和力抗血小板抗体血小板减少抗红细胞抗体红细胞破坏,溶贫抗 SSA 抗体新生儿心脏传导阻滞抗磷脂抗体抗磷脂抗体综合征抗核糖抗体神经精神狼疮致病性免疫复合物增高?增高原因清除 IC的机制如补体受体或 Fcγ受体异常或早期补体成分低下 IC形成过多(抗体量多) 因IC的大小不当而不能被吞噬或排出病理改变?炎症反应和血管异常免疫复合物的沉积抗体的直接侵袭血管壁的炎症和坏死继发血栓局部组织缺血和功能障碍
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