系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎

系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎熊良伟一、概述系统性红斑狼疮(systemiclupuserythe-matosus,SLE)是一种常见自身免疫性疾病,其发生率:国外约50/10万人我国70/10万人黑人及亚裔人群发病率高于欧美人特点累及多系统、多脏器皮肤、肾脏、血液、神经系统等具有多种自身抗体多见于青年女性,男女之比约为1:9发病年龄高峰13~40岁,>60岁约5%二、病因和发病机制目前仍未真正明了,多因素参与免疫机制缺陷自身抗体、免疫复合物形成和沉积、免疫调节障碍等遗传因素雌激素环境因素病毒感染、药物、阳光和紫外线自身抗体:多种多样抗核抗体:抗ss-DNA、ds-DNA抗体、抗Sm抗体、抗核糖核蛋白(RNP)抗体、抗SS-A、SS-B抗体等抗细胞浆抗体:抗细胞骨架抗体抗细胞膜抗体:抗血小板抗体、抗磷脂抗体等抗球蛋白抗体:类风湿因子、IgM冷球蛋白等其它:抗甲状腺球蛋白抗体、抗平滑肌抗体等免疫复合物形成与沉着-----机制目前尚存争议循环沉积:中等分子量的可溶性DNA免疫复合物通过血循环至肾脏而沉积于肾小球原位沉积:近年研究,此机制更为重要DNA对肾小球基底膜(GBM)有亲和力,能和GBM结合,再吸引抗DNA抗体形成复合物免疫调节障碍抗独特型网络紊乱淋巴细胞及其因子调节网络紊乱辅助性T细胞缺陷抑制性T细胞缺陷细胞因子产生减少B细胞高反应性、自发性多克隆激活遗传亲属发病明显高于一般人群,近亲发病率5%~12%,同卵双生69%HLA相关雌激素女性发病率高本病患者雌酮羟基化产物增高,无论男女,睾丸酮水平降低环境因素药物肯定药物:肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺、青霉素、异烟肼、甲基多巴、奎尼丁等机制:可能与肼、胺、巯基团有关病毒动物实验:一种慢病毒--C病毒及其片断紫外线诱发、加重本病