肾病综合征?nephroticsyndrome浙江省人民医院肾脏病科何强基本特征⑴尿蛋白≥3.5g/d⑵血浆白蛋白<30g/L⑶水肿⑷血脂升高其中⑴⑵两项为诊断所必备病因和发病机制病因按病因分为原发性与继发性两大类。原发性肾病综合征(NS)为多种病理类型的肾性肾小球肾炎。系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎、局灶节段性肾小球硬化FSGS膜性肾病MN继发性过敏性紫癜肾炎、乙肝相关性肾炎、先天性肾病综合征系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、乙肝相关性肾炎糖尿病肾病DN、肾淀粉样变性、肿瘤性(骨髓瘤、淋巴瘤、实体瘤)肾病病理生理主要是两个屏障被破坏,分子屏障sizebarrier和电荷屏障chargebarrier。肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增加,超过肾小管的重吸收能力,形成大量蛋白尿。当肝合成白蛋白不足以弥补丢失和分解时则出现低白蛋白血症,血浆胶渗压下降,水分从血管内进入组织间隙,这是NS水肿的基本原因,神经体液等因素也起一定的作用。大量蛋白尿(massiveproteinuria)肾小球滤过膜通透性增高为主要原因。肾小球滤过膜具有分子及电荷屏障,当其受损,尤其是电荷屏障受损,血浆蛋白大量漏出,超过近曲小管回吸收量,形成大量蛋白尿。病理生理低白蛋白血症主要原因:血浆白蛋白从肾滤过增多其它原因:肾小管分解白蛋白能力增加消化道粘膜水肿,蛋白摄入不足1、血浆球蛋白及补体成分减少:患者易感染。2、抗凝及纤溶因子减少:产生高凝状态。3、金属结合蛋白减少:引起微量元素缺乏。4、内分泌素结合蛋白减少:引起内分泌紊乱如血浆维生素D水平下降,甲状腺功能低下水肿肾小球损伤蛋白尿血浆白蛋白↓胶渗压↓血容量↓Na+吸收↑水肿AVP释放水潴留(肾素、醛固酮)高脂血症高胆固醇,低密度脂蛋白(LDL),极低密度脂蛋白(VLDL)及甘油三酯增高,与肝脏合成增多及外周利用及分解减少有关。
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