小儿肾病综合征PPT课件

肾病综合征概念: 肾病综合征简称肾病,是一组多种原因所致的肾小球基底膜通透性增高,导致大量血浆蛋白自尿中丢失引起的一种临床症候群。临床特点: 三高一低大量的蛋白尿高胆固醇血症水肿低蛋白血症临床分类: 先天性原发性继发性;由肾脏以外的疾病引起,如: 紫癜性肾炎, 系统性红斑狼疮,乙肝相关性肾炎等; 单纯性肾病肾炎性肾病发病机制: 原发性肾病综合征的发病机制是免疫介导性炎症所致的肾损害。病理生理: 大量蛋白尿低蛋白血症高胆固醇血症水肿大量蛋白尿: 是本病最根本的病理生理改变。是由于肾小球毛细血管通透性增高所致。当肾小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障特别是电荷屏障受损时,肾小球滤过膜对血浆蛋白(对以白蛋白为主)的通透性增加,致尿中蛋白含量增多,当超过远曲小管回吸收量时,形成大量蛋白尿。低蛋白血症: 是病理生理改变中的关键环节。大量白蛋白从尿中丢失是造成低蛋白血症的主要原因,蛋白质分解增加是次要原因, 同时当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失时, 则出现低白蛋白血症,此外,因胃肠道粘膜水肿导致饮食减退、蛋白摄入不足、吸收不良或丢失也是低白蛋白血症的原因。高胆固醇血症: 低蛋白血症促进肝合成蛋白增加,以及其中大分子脂蛋白难以从肾排出导致高胆固醇和(或) 高甘油三酯血症、血清中 LDL 、 VLDL 增高,形成高脂血症, 持续的高脂血症促进肾小球硬化和间质纤维化水肿: 白蛋白血症使血浆胶体渗透压下降,水分从血管腔内进入组织间隙,是水肿的主要原因。当血浆白蛋白<25g/L 时,液体主要在间质区潴留,当血浆白蛋白<15g/L 时,可同时形成胸水和腹水。此外由于水和电解质由血管内渗出到组织间隙,有效循环血量减少,肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活,造成水钠潴留,进一步加重水肿