综合征:①大量蛋白尿(尿蛋白3.5g/d);②低蛋白血症(血浆白蛋白30g/L);③水肿;④高脂血症。其中前两项为诊断所必需。“三高一低”*(一)病因与发病机制原发性原发于肾脏本身的肾小球疾病。继发性继发于全身系统性疾病或先天遗传性疾病,如系统性红斑狼疮、糖尿病、过敏性紫癜等。*表5-1原发性和继发性肾病综合征的比较分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化继发性过敏性紫癜肾炎SLE肾炎糖尿病肾病乙肝相关性肾小球肾炎过敏性紫癜肾炎肾淀粉样变性乙肝相关性肾炎骨髓瘤、淋巴瘤或实体瘤性肾病*(二)病理生理(三高一低)1、大量蛋白尿:当肾小球滤过膜的屏障作用受损时,其对血浆蛋白(多以白蛋白为主)的通透性增加,使原尿蛋白含量增加,当远远超过近曲小管重吸收量时,形成大量蛋白尿。而高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白因素均可加重尿蛋白的排出。*2、血浆蛋白变化肾病综合征时大量白蛋白从尿中丢失,促进白蛋白在肝的代偿性合成和在肾小管分解的增加。代偿合成不足以克服丢失和分解,则出现低白蛋白血症。同时,胃肠黏膜水肿导致蛋白摄入不足、吸收不良也可加重低蛋白血症。*3、水肿NS时低蛋白血症、血浆胶体渗透压下降,使水分从血管腔内进入组织间隙,这是肾病综合症水肿的基本病因。另外,某些原发于肾内的钠、水潴留因素在水肿机制中起一定作用。**4、高脂血症高胆固醇和高甘油三酯血症,血清中LDL、VLDL和脂蛋白(a)增加,常与低白蛋白血症并存。其发生机制与肝合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减弱有关,目前认为后者可能是更为重要的原因。*(三)病理类型及其临床特征引起原发性NS的肾小球病变的病理类型有五种:微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎膜性肾病局灶性节段性肾小球硬化各类病理类型的临床特征、对激素的治疗反应和预后不尽相同。*
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